JUSTIFICATIVA Y OBJETIVO: El síndrome Marshall-Smith es una enfermedad rara, caracterizada por deformidad facial, acelerada madurez ósea, atraso en el desarrollo neuro psicomotor y anormalidad de las vías aéreas. Los pacientes con este síndrome presentan una gran probabilidad de complicaciones anestésicas, principalmente con relación al manejo de las vías aéreas. Existen pocos datos en la literatura anestésica a respecto de este síndrome. El objetivo de este relato fue presentar las dificultades y la conducta anestésica en un niño de 28 días, portador de este síndrome, sometido a cirugía para la corrección de atresia de coanas bajo anestesia general. RELATO DEL CASO: Niño del sexo masculino, 28 días de vida, 2,8 kg, sometido a anestesia general para la corrección quirúrgica de atresia de coanas. Presentaba las características típicas del síndrome Marshall-Smith como tórax estrecho, pectus escavatum, manos y pies grandes, cuello largo, deformidad facial, palato alto y estrecho y una acelerada madurez ósea. La inducción anestésica fue por inhalación bajo máscara con O2 a 100% asociado al sevoflurano. Debido a la posibilidad de intubación difícil, fue programada intubación traqueal con fibrobroncoscopio. Después de intubación traqueal y ventilación asistida manual, fue administrado 1,5 mg de rocuronio y, pasados diez minutos, el paciente presentó bradicardia (80 lpm) e hipoxia acentuada (30% de saturación de O2) e imposibilidad de ventilación manual a través del tubo traqueal, siendo necesaria la realización de traqueotomía de urgencia cuando se optó por suspender el procedimiento quirúrgico. CONCLUSIÓN: En casos de emergencia anestésico-quirúrgica donde el niño no ventila y no es posible la intubación traqueal, ocurre una falta de saturación con bradicardia asociada y la toma de decisión debe ser rápida y apropiada para garantizar una ventilación pulmonar adecuada. Esos pacientes necesitan evaluación cuidadosa de las vías aéreas para la identificación de obstrucción alta y baja. Durante la anestesia, la ventilación espontánea debe ser mantenida durante la inducción hasta que sea posible el control de las vías aéreas evitando la utilización de bloqueadores neuromusculares.
