Malformações arteriovenosas pulmonares na síndrome de Rendu-Osler-Weber

A síndrome de Rendu-Osler-Weber, também conhecida como telangiectasia hemorrágica hereditária, é uma doença hereditária autossômica dominante. Ela é caracterizada pela presença de múltiplas malformações arteriovenosas e telangiectasias. Este artigo relata dois casos de pacientes com síndrome de Rendu-Osler-Weber que apresentaram malformações arteriovenosas pulmonares e foram submetidos a tratamento endovascular com sucesso. Uma breve revisão da literatura mostra que até 50% dos pacientes com a síndrome têm malformações arteriovenosas pulmonares e geralmente há um histórico familiar positivo nesses pacientes. Em 30% dos casos, elas são múltiplas e estão associadas a complicações mais graves da doença. A maioria dos pacientes é assintomática, mesmo na presença de malformações arteriovenosas com shunt direito-esquerdo. Quando esses shunts excedem 25% do volume total de sangue, podem surgir dispneia, cianose, baqueteamento digital e sopros extracardíacos. O tratamento endovascular oferece segurança e controle das complicações da telangiectasia hemorrágica hereditária, sendo atualmente o tratamento de escolha para essas lesões.

Palavras-chave:
embolização terapêutica; fístula arteriovenosa; telangiectasia hemorrágica hereditária; Rendu-Osler-Weber

Autoria

Cristiane Ferreira de Araújo-Gomes

concepção e desenho do estudo

análise e interpretação dos dados

coleta de dados

redação do artigo

revisão crítica do artigo

aprovação final do artigo

responsabilidade geral pelo estudo

Médicos assistentes, Serviço de Cirurgia Vascular, Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE), Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ).

Universidade do Estado do Rio de Janeiro - UERJ, Hospital Universitário Pedro Ernesto - HUPE, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.Universidade do Estado do Rio de JaneiroBrasilRio de Janeiro, RJ, BrasilUniversidade do Estado do Rio de Janeiro - UERJ, Hospital Universitário Pedro Ernesto - HUPE, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.

http://orcid.org/0000-0003-4329-5374

Carlos Eduardo Virgini-Magalhães

revisão crítica do artigo

aprovação final do artigo

Professor associado, Faculdade de Ciências Médicas (FCM), Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ); Coordenador, Serviço de Cirurgia Vascular, Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE), Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ).

http://orcid.org/0000-0002-0422-2298

Leonardo Silveira de Castro

análise e interpretação dos dados

coleta de dados

aprovação final do artigo

Médicos assistentes, Serviço de Cirurgia Vascular, Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE), Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ).

http://orcid.org/0000-0002-9914-0868

Eduardo de Oliveira Rodrigues Neto

concepção e desenho do estudo

coleta de dados

aprovação final do artigo

Médicos assistentes, Serviço de Cirurgia Vascular, Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE), Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ).

http://orcid.org/0000-0002-9217-3480

Alex Antunes Bezerra

concepção e desenho do estudo

redação do artigo

aprovação final do artigo

Médicos assistentes, Serviço de Cirurgia Vascular, Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE), Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ).

http://orcid.org/0009-0006-6013-2744

Monica Rochedo Mayall

análise e interpretação dos dados

aprovação final do artigo

Médicos assistentes, Serviço de Cirurgia Vascular, Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE), Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ).

http://orcid.org/0000-0001-6011-6783

Cristina Ribeiro Riguetti-Pinto

coleta de dados

aprovação final do artigo

Professora assistente, Faculdade de Ciências Médicas (FCM), Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ).

http://orcid.org/0000-0001-6509-4018

Felipe Borges Fagundes

concepção e desenho do estudo

coleta de dados

aprovação final do artigo

Médicos assistentes, Serviço de Cirurgia Vascular, Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE), Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ). CEVM - Professor associado, Faculdade de Ciências Médicas (FCM), Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ); Coordenador, Serviço de Cirurgia Vascular, Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE), Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ). CRRP - Professora assistente, Faculdade de Ciências Médicas (FCM), Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ).

http://orcid.org/0000-0003-4466-0513

Conflito de interesse: Os autores declararam não haver conflitos de interesse que precisam ser informados.

Aprovação do comitê de ética: Este estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa a que se vinculam os autores (parecer 4.783.689, Certificado de Apresentação de Apreciação Ética: 47568021.5.0000.5259).

Correspondência Carlos Eduardo Virgini-Magalhães Universidade do Estado do Rio de Janeiro - UERJ, Hospital Universitário Pedro Ernesto - HUPE, Serviço de Cirurgia Vascular, Secretaria da Cirurgia Vascular e Endovascular Boulevard Vinte e Oito de Setembro, 77, 4º andar - Vila Isabel CEP 20551-030 - Rio de Janeiro (RJ), Brasil Tel.: (21) 99100-1597 / (21) 2868-8643 E-mail: cevirgini@gmail.com

*
Todos os autores leram e aprovaram a versão final submetida ao J Vasc Bras.

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Figuras | Tabelas

Figuras (11)
Tabelas (1)

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Figura 1
Angiotomografia de tórax (caso 1) com lesões nodulares hipervascularizadas características das malformações arteriovenosas.

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Figura 2
Arteriografia seletiva identificando volumosas malformações arteriovenosas pulmonares (caso 1).

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Figura 3
Embolização de malformações arteriovenosas do caso 1. (A) Cateterismo seletivo da malformação arteriovenosa em lobo inferior direito; e (B) resultado imediato após embolização com seis molas de destaque livre.

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Figura 4
Embolização de malformações arteriovenosas do caso 1. (A) Cateterismo seletivo de malformação arteriovenosa periférica; e (B) liberação de mola de destaque livre.

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Figura 5
Embolização de malformações arteriovenosas do caso 1. (A) Cateterismo seletivo de malformação arteriovenosa volumosa; e (B) liberação de plug Amplatzer^®. Detalhe (seta) da liberação do último anel do plug para ocluir a malformação arteriovenosa de menor calibre.

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Figura 6
Exame físico do paciente (caso 2) normal, exceto pela presença de pequena telangiectasia na cavidade oral.

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Figura 7
A angiotomografia identificou múltiplas imagens nodulares hipervascularizadas no parênquima hepático compatíveis com malformações arteriovenosas (caso 2).

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Figura 8
Sequência do tratamento de malformação arteriovenosa volumosa (caso 2). (A) Cateterismo seletivo de malformação arteriovenosa no lobo inferior direito; e (B) liberação do plug Amplatzer^®. A arteriografia de controle (C) ainda demonstra fluxo através da malha do plugue, o que é esperado imediatamente após a sua liberação.

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Figura 9
Embolização de malformações arteriovenosas do caso 2. Cateterismo seletivo de malformação arteriovenosa do lobo inferior direito (A) e controle angiográfico após embolização de quatro molas de destaque livre (B).

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Figura 10
Embolização de malformações arteriovenosas do caso 2. Cateterismo seletivo de malformação arteriovenosa do lobo superior direito (A) e controle angiográfico após embolização de duas molas de destaque livre (B).

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Figura 11
Reintervenção no caso 2. Cateterismo seletivo e identificação de nova malformação arteriovenosa adjacente ao plugue oclusor da primeira cirurgia (A) e controle angiográfico após nova embolização com dez molas de destaque livre (B).

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Tabela 1
Critérios de Curaçao.

Figura 1 Angiotomografia de tórax (caso 1) com lesões nodulares hipervascularizadas características das malformações arteriovenosas.

Figura 2 Arteriografia seletiva identificando volumosas malformações arteriovenosas pulmonares (caso 1).

Figura 3 Embolização de malformações arteriovenosas do caso 1. (A) Cateterismo seletivo da malformação arteriovenosa em lobo inferior direito; e (B) resultado imediato após embolização com seis molas de destaque livre.

Figura 4 Embolização de malformações arteriovenosas do caso 1. (A) Cateterismo seletivo de malformação arteriovenosa periférica; e (B) liberação de mola de destaque livre.

Figura 5 Embolização de malformações arteriovenosas do caso 1. (A) Cateterismo seletivo de malformação arteriovenosa volumosa; e (B) liberação de plug Amplatzer^®. Detalhe (seta) da liberação do último anel do plug para ocluir a malformação arteriovenosa de menor calibre.

Figura 6 Exame físico do paciente (caso 2) normal, exceto pela presença de pequena telangiectasia na cavidade oral.

Figura 7 A angiotomografia identificou múltiplas imagens nodulares hipervascularizadas no parênquima hepático compatíveis com malformações arteriovenosas (caso 2).

Figura 8 Sequência do tratamento de malformação arteriovenosa volumosa (caso 2). (A) Cateterismo seletivo de malformação arteriovenosa no lobo inferior direito; e (B) liberação do plug Amplatzer^®. A arteriografia de controle (C) ainda demonstra fluxo através da malha do plugue, o que é esperado imediatamente após a sua liberação.

Figura 9 Embolização de malformações arteriovenosas do caso 2. Cateterismo seletivo de malformação arteriovenosa do lobo inferior direito (A) e controle angiográfico após embolização de quatro molas de destaque livre (B).

Figura 10 Embolização de malformações arteriovenosas do caso 2. Cateterismo seletivo de malformação arteriovenosa do lobo superior direito (A) e controle angiográfico após embolização de duas molas de destaque livre (B).

Figura 11 Reintervenção no caso 2. Cateterismo seletivo e identificação de nova malformação arteriovenosa adjacente ao plugue oclusor da primeira cirurgia (A) e controle angiográfico após nova embolização com dez molas de destaque livre (B).

Tabela 1 Critérios de Curaçao.

1. Telangiectasias múltiplas em locais típicos (face, lábios, mãos e cavidade oral)

2. Epistaxes recorrentes

3. MAVs com comprometimento visceral (pulmonares, hepáticas, cerebrais, gastrointestinais ou medulares)

4. História familiar (parente de primeiro grau com SROW)

Nota: O diagnóstico da SROW é definitivo se três critérios estiverem presentes; possível ou suspeito quando dois critérios forem positivos; e improvável se apenas um critério for identificado. MAVs = malformações arteriovenosas; SROW = síndrome de Rendu-Osler-Weber.

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[1] Conflito de interesse: Os autores declararam não haver conflitos de interesse que precisam ser informados.