Avaliações simples da função motora e de baixo custo podem ajudar na suspeita diagnóstica da distrofia muscular de Duchenne?

Pereira, Aline Chacon; Araújo, Alexandra Prufer de Queiroz Campos; Ribeiro, Márcia Gonçalves

doi:10.1016/j.jped.2019.02.003

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Sumário

Artigos originais • J. Pediatr. (Rio J.) 96 (4) • Jul-Aug 2020 • https://doi.org/10.1016/j.jped.2019.02.003 copiar

Avaliações simples da função motora e de baixo custo podem ajudar na suspeita diagnóstica da distrofia muscular de Duchenne?^☆ ☆ Como citar este artigo: Pereira AC, Araújo AP, Ribeiro MG. Can simple and low-cost motor function assessments help in the diagnostic suspicion of Duchenne muscular dystrophy? J Pediatr (Rio J). 2020;96:503-10. , ^☆☆ ☆☆ Study conducted at Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), Instituto de Pediatria e Puericultura Martagão Gesteira (IPPMG),Departamento de Pediatria, Ambulatório de Neurologia Infantil, Rio de Janeiro, RJ, Brazil.

Autoria SCIMAGO INSTITUTIONS RANKINGS

Resumo

Objetivo:

A distrofia muscular de Duchenne, doença genética ligada ao X, determina fraqueza muscular progressiva principalmente em membros inferiores. Os testes de função motora ajudam a monitorar a progressão da doença. Avaliações simples de baixo custo podem ajudar na suspeita diagnóstica da distrofia muscular de Duchenne? Objetivamos definir a sensibilidade do tempo levantar, tempo andar 10 metros e tempo correr 10 metros, avaliando-os como eventuais ferramentas de triagem diagnóstica.

Métodos:

Estudo analítico, observacional, retrospectivo (1998 até 2015) e prospectivo (2015 até 2018). Os casos foram recrutados do banco de dados do serviço de neurologia infantil e os saudáveis, de consultas de puericultura, com desenvolvimento de marcha normal (até os 15 meses) e sem outras comorbidades (neuromusculares, pneumopatias, cardiopatias), do mesmo hospital universitário.

Resultados:

Foram analisados 128 pacientes com distrofia muscular de Duchenne e 344 saudáveis, distribuídos igualmente em faixas etárias. Na distrofia muscular de Duchenne ocorre aumento progressivo das médias dos tempos para realizar as provas motoras, de forma acentuada a partir dos 7 anos. Os saudáveis estabilizam os tempos a partir dos 6 anos, adquirindo capacidade motora máxima. O tempo de levantar apresentou p-valor <0,05 e forte associação (TE >0,8) em todas as faixas etárias (exceto aos 12 anos), tempo de andar 10 metros a partir de 9 anos e o tempo de correr 10 metros, dos 5 anos. Os pontos de 100% sensibilidade foram definidos: tempo de levantar aos 2 segundos; tempo de andar, 5 segundos e tempo de correr 10 metros, 4 segundos.

Conclusões:

O tempo de levantar é útil e simples na triagem de doenças neuromusculares como a distrofia muscular de Duchenne, doença antes incurável com novas perspectivas de tratamento.

PALAVRAS-CHAVE
Habilidade motora; Caminhada; Desenvolvimento infantil; Atividade motora; Desvios do desenvolvimento infantil; Transtornos de atraso do desenvolvimento

Testes motores (segundos)	Saudáveis			DMD			Análise comparativa
Tempo de levantar (tl)	Média	Mediana	DP	Média	Mediana	DP	Teste Tp valor	TE
TL2	1,67	1,40	0,62	3,08	2,75	1,24	0,003	-1,86
TL3	1,63	1,35	0,94	4,09	4,00	1,36	< 0,001	-2,35
TL4	1,78	1,45	0,99	3,84	4,00	1,50	< 0,001	-1,76
TL5	1,13	1,00	0,41	4,84	4,00	2,84	< 0,001	-1,90
TL6	1,17	1,00	0,69	5,94	5,00	3,67	< 0,001	-1,70
TL7	1,18	1,13	0,35	7,94	6,00	4,83	< 0,001	-1,73
TL8	1,37	1,30	0,66	10,82	8,75	8,42	< 0,001	-1,41
TL9	1,28	1,20	0,46	16,48	10,00	18,96	0,031	-1,33
TL10	1,27	1,10	0,53	13,10	11,50	7,19	< 0,001	-2,47
TL11	1,07	0,90	0,45	18,95	11,00	25,83	< 0,001	-1,28
TL12	1,29	1,10	0,48	7,50	7,50	0,00	0,1	-13,72

Tempo de Andar 10 Metros (Ta10m)	Média	Mediana	DP	Média	Mediana	DP	Teste Tp valor	TE
TA2	13,14	13,60	2,06	7,25	7,50	0,96	0,002	3,12
TA3	12,05	12,00	1,86	7,98	7,99	1,56	< 0,001	2,32
TA4	11,07	10,70	2,39	9,46	9,43	2,48	0,016	0,68
TA5	10,35	10,30	1,77	9,34	9,50	2,94	0,046	0,43
TA6	10,11	9,75	2,33	10,05	9,00	3,21	0,732	0,02
TA7	9,85	9,95	2,05	11,61	10,00	4,94	0,776	-0,42
TA8	9,95	9,80	1,84	10,98	10,00	3,59	0,302	-0,34
TA9	9,91	9,60	2,12	13,53	12,00	5,75	< 0,001	-0,86
TA10	10,49	10,30	1,86	13,68	12,00	4,64	0,001	-0,86
TA11	9,32	9,30	1,51	13,54	12,00	4,11	0,001	-1,46
TA12	9,42	9,00	1,63	16,64	13,00	8,47	0,002	-1,48

Tempo de Correr 10 Metros (TC10M)	Média	Mediana	DP	Média	Mediana	DP	Teste Tp valor	TE
TC2	7,95	7,75	1,48	5,00	5,00	0,00	0,096	1,50
TC3	6,89	7,00	1,10	6,25	6,25	1,06	0,313	-0,61
TC4	6,18	5,90	1,20	6,01	5,65	1,46	0,648	0,14
TC5	5,38	5,20	0,92	8,38	8,25	3,20	0,05	-2,40
TC6	4,99	5,00	0,63	6,92	6,34	1,60	< 0,001	-2,09
TC7	4,86	4,65	0,61	8,66	7,81	3,60	< 0,001	-2,03
TC8	4,88	4,80	0,65	7,36	6,70	2,97	0,001	-1,54
TC9	4,78	4,70	0,70	7,63	8,70	2,75	0,031	-2,80
TC10	4,72	4,70	0,67	8,70	9,00	1,79	0,001	-4,55
TC11	4,63	4,80	0,81	8,60	10,00	2,42	0,008	-3,90
TC12	4,89	4,90	0,71	9,67	9,67	0,00	0,099	-7,14

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[1] * Autor para correspondência. E-mail: alinechacon@gmail.com.br (A.C. Pereira).