Hepatite autoimune em 828 crianças e adolescentes brasileiros: achados clínicos e laboratoriais, perfil histológico, tratamentos e resultados

Porta, Gilda; Carvalho, Elisa de; Santos, Jorge L.; Gama, Jorge; Borges, Cristian V.; Seixas, Renata B.P.M.; Ferreira, Alexandre R.; Miura, Irene K.; Silveira, Themis R.; Silva, Luciana R.; Fagundes, Eleonora D.T.; Bellomo-Brandao, Maria A.; Sawamura, Regina; Vieira, Sandra M.; Melere, Melina U.; Marques, Cibele D.F.; Pugliese, Renata P.; Danesi, Vera L.; Porta, Adriana; Marsillac, Marise E.; Valladares, Marcia A.; Menezes, Daniela G.; Kieling, Carlos; Paula, Mariana N. de; Vasconcelos, Juliana R.; Ferreira, Cristina T.; Perin, Nilza; Resende, Leonardo R.; Maia, Jussara; Tommaso, Adriana M.A. De; Hessel, Gabriel

doi:10.1016/j.jped.2018.04.007

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Sumário

Artigos originais • J. Pediatr. (Rio J.) 95 (4) • Jul-Aug 2019 • https://doi.org/10.1016/j.jped.2018.04.007 copiar

Hepatite autoimune em 828 crianças e adolescentes brasileiros: achados clínicos e laboratoriais, perfil histológico, tratamentos e resultados^☆ ☆ Como citar este artigo: Porta G, Carvalho E, Santos JL, Gama J, Borges CV, Seixas RB, et al. Autoimmune hepatitis in 828 Brazilian children and adolescents: clinical and laboratory findings, histological profile, treatments, and outcomes. J Pediatr (Rio J). 2019;95:419 -27.

Autoria SCIMAGO INSTITUTIONS RANKINGS

Resumo

Objetivo:

Este estudo com acompanhamento de longo prazo visou a avaliar o quadro clínico, os achados laboratoriais, o perfil histológico, os tratamentos e os resultados de crianças e adolescentes com hepatite autoimune.

Métodos:

Foram analisados os prontuários médicos de 828 crianças e adolescentes com HAI. Foi usado um questionário para coletar os dados anônimos sobre o quadro clínico, os achados bioquímicos e histológicos e os tratamentos.

Resultados:

De todos os pacientes, 89,6% tinham hepatite autoimune-1 e 10,4% hepatite autoimune-2. O sexo feminino foi predominante nos dois grupos. A idade média no início dos sintomas foi 111,5 (6; 210) e 53,5 (8; 165) meses nos pacientes com hepatite autoimune-1 e hepatite autoimune-2, respectivamente. Foi observado início clínico agudo em 56,1% e 58,8% e sintomas insidiosos em 43,9% e 41,2% dos pacientes com hepatite autoimune-1 e hepatite autoimune-2, respectivamente. A probabilidade de insuficiência hepática foi 1,6 vezes maior para hepatite autoimune-2; 3,6% e 10,6% dos pacientes com hepatite autoimune-1 e hepatite autoimune-2, respectivamente, apresentaram insuficiência hepática fulminante; o risco foi 3,1 vezes maior para hepatite autoimune-2. Os níveis de gamaglobulina e imunoglobulina G foram significativamente maiores nos pacientes com hepatite autoimune-1, ao passo que os níveis de imunoglobulina A e C3 foram menores em pacientes com hepatite autoimune-2; 22,4% dos pacientes apresentaram cirrose e a remissão bioquímica foi atingida em 76,2%. A taxa de sobrevida atuarial foi de 93,0%. Um total de 4,6% pacientes foram submetidos a transplante de fígado e 6,9% morreram (hepatite autoimune-1: 7,5%; hepatite autoimune-2: 2,4%).

Conclusões:

Nesta grande série clínica de crianças e adolescentes brasileiros, a hepatite autoimune-1 foi mais frequente e os pacientes com hepatite autoimune-2 mostraram maiores taxas de remissão da doença com respostas mais rápidas aos tratamentos. Os pacientes com hepatite autoimune-1 apresentaram maior risco de óbito.

PALAVRAS-CHAVE
Hepatite autoimune; Clínico; Laboratorial; Tratamentos; Resultados; Brasil

Parâmetros	HAI-1	HAI-2	RC HAI-1/HAI-2 (IC de 95%); Regressão logística	p
Idade no início (meses)
Mediana (mín.-máx.)	111,5 (6; 210)	53,5 (8; 165)		< 0,001^a a Teste de Mann-Whitney.
Idade no diagnóstico (meses)
Mediana (mín.-máx.)	122,5 (6; 219)	68,0 (12; 200)		< 0,001^a a Teste de Mann-Whitney.
Sexo
Masculino, n (%)	186 (25,1%)	13 (15,1%)	1,88 (1,02, 3,47)	0,044^b b Teste de Wald.
Feminino, n (%)	556 (74,9%)	73 (84,9%)	1
Quadro clínico
Agudo, n (%)	410 (56,1%)	50 (58,8%)	1,11 (0,71, 1,76)	0,630^b b Teste de Wald.
Insidiosos, n (%)	321 (43,9%)	35 (41,2%)	1	0,005^b b Teste de Wald.
Fulminante
Sim, n (%)	27 (3,6%)	9 (10,6%)	0,32 (0,14, 0,70)
Não, (%)	715 (96,4)	76 (89,4)	1
Insuficiência hepática
INR > 1,5 n (%), n(%)	226 (30,7)	31 (40,3)		0,060^b b Teste de Wald.
Manifestações extra-hepáticas
Sim, n (%)	183 (24,8)	12 (14,1)	2,01 (1,07, 3,77)	0,031^b b Teste de Wald.
Não (%)	555 (75,2)	73 (85,9)	1
Histórico familiar de doença autoimune
Sim, n (%)	161 (21,9%)	18 (21,2%)	1,42 (0,60, 1,80)	0,883^b b Teste de Wald.
Não (%)	575 (78,1%)	67 (78,7)	1
Escore da HAI (1999)
Mediana (mín.-máx.)	17 (7; 28)	15,5 (3; 123)		0,001^a a Teste de Mann-Whitney.
Escore (2008)
Mediana (mín.-máx.)	7 (2; 10)	6 (3; 9)		0,001^a a Teste de Mann-Whitney.

Parâmetros	HAI-1	HAI-2	RC HAI-1/HAI-2 (IC de 95%); Regressão logística	p
AST (x UNL)
Mediana (mín.-máx.)	18 (0; 169)	13 (0,7; 153)		0,315^a a Teste de Mann-Whitney.
ALT (x UNL)
Mediana (mín.-máx.)	13 (0; 156)	12,5 (0,8; 88)		0,521^a a Teste de Mann-Whitney.
GGTP (x UNL)
Mediana (mín.-máx.)	3 (0; 37)	3 (0; 17)		0,368^a a Teste de Mann-Whitney.
ALP (x UNL)
Mediana (mín.-máx.)	1,3 (0; 47,7)	1,5 (0; 6,5)		0,365^a a Teste de Mann-Whitney.
TB (mg/dL)
Mediana (mín.-máx.)	3,2 (0; 32,1)	3,9 (0,3; 66,2)		0,334^b b Teste de Wald.
DB (mg/dL)
Mediana (mín.-máx.)	2,1 (0; 24)	1,8 (0,1; 37,4)		0,794^a a Teste de Mann-Whitney.
Albumina (g/gL)
Mediana (mín.-máx.)	3,4 (0; 33)	3,6 (1,3; 5)		0,030^a a Teste de Mann-Whitney.
Gamaglobulinemia (g/dL)
Mediana (mín.-máx.)	3,4 (0; 75)	2,2 (0,8; 6,2)		< 0,001^a a Teste de Mann-Whitney.
IgA baixo n (%)	12 (3,3)	13 (29,5)	0,10 (0,04; 0,24)	< 0,001^b b Teste de Wald.
IgM alto n (%)	131 (37,4)	18 (40,9)	0,88 (0,46; 1,66)	0,685^b b Teste de Wald.
IgG alto n (%)	331 (83,6)	34 (63)	2,89 (1,55; 5,38)	0,001^b b Teste de Wald.
C3 baixo n (%)	83 (29,0)	20 (46,5)	0,49 (0,251; 0,94)	0,032^b b Teste de Wald.
C4 baixo n (%)	151 (53,9)	20 (46,5)	1,39 (0,73; 2,65)	0,317^b b Teste de Wald.
Colangiografia (colangite esclerosante) n (%)	58 (19,9)	2 (11,8)	1,59 (0,34; 7,40)	0,551^b b Teste de Wald.
Inflamação portal (moderada-grave)
Sim - N (%)	559 (93,9)	61 (88,4)	2,04 (0,91; 4,58)	0,085^b b Teste de Wald.
Não - N (%)	36 (6,1)	8 (11,6)	1
Hepatite de interface
Sim, N (%)	485 (83,3)	52 (77,6)	1,44 (0,78; 2,67)	0,243^b b Teste de Wald.
Não, N (%)	112 (17,3)	15 (22,4)	1
Rosetas
Sim, N (%)	310 (52,9)	24 (35,3)	2,06 (1,22; 3,47)	0,007^b b Teste de Wald.
Não, N (%)	276 (47,1)	44 (64,7)	1
Células plasmáticas
Sim, N (%)	315 (53,5)	21 (30,4)	2,63 (1,54; 4,50)	< 0,001^b b Teste de Wald.
Não - N (%)	274 (46,5)	48 (69,6)	1
Fibrose/Cirrose
Fibrose, N (%)	461 (77,9)	52 (77,6)	0,87 (0,49; 1,55)	0,636^b b Teste de Wald.
Cirrose, N (%)	131 (22,1)	17 (24,6)	1
Lesão do ducto biliar
Sim, N (%)	56 (9,4)	5 (7,5)	1,29 (0,50; 3,34)	0,602^b b Teste de Wald.
Não, N (%)	539 (90,6)	62 (92,5)	1

Parâmetros	HAI-1 N (%)	HAI-2 N (%)	RC HAI-1/HAI-2 (IC de 95%); Regressão logística	p
Remissão
Sim, n (%)	543 (74,7)	76 (89,4)	0,35 (0,17; 0,71)	0,003^b b Teste de Wald.
Não (%)	184 (25,3)	9 (10,6)	1
Tempo até a remissão (meses)
Mediana (mín.; máx.)	7 (0; 250)	4 (1; 149)		0,002^a a Teste de Mann-Whitney.
Números de recidiva
Mediana (mín.-máx.)	3 (0; 13)	3 (0; 6)		0,433^a a Teste de Mann-Whitney.
Interrupção do tratamento
Sim, n (%)	49 (7,0)	8 (10,0)	0,68 (0,31; 1,48)	0,328^b b Teste de Wald.
Não (%)	653 (93,0)	72 (90,0)	1
LTx
Sim, n (%)	35 (4,7)	3 (3,5)	1,36 (0,41; 4,53)	0,613^b b Teste de Wald.
Não (%)	702 (95,3)	82 (96,5)	1
Óbito
Sim, n (%)	55 (7,5)	2 (2,4)	3,36 (0,80; 14,02)	0,047^b b Teste de Wald.
Não (%)	680 (92,5)	83 (97,6)	1

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[1] * Autor para correspondência. E-mail:gildaporta@gmail.com (G. Porta).