INTRODUÇÃO: hamartoma hipotalâmico é uma malformação congênita rara, que pode se manifestar através de crises epilépticas, principalmente as gelásticas, atraso do desenvolvimento neuropsicomotor, retardo mental, distúrbios comportamentais e puberdade precoce. As crises têm início precoce e são clinicamente refratárias. A etiologia e os mecanismos fisiopatogênicos não são totalmente conhecidos. O eletrencefalograma pode apresentar desde desorganização e alentecimento da atividade de base até paroxismos epileptogênicos multifocais e/ou generalizados. OBJETIVO: relatar as dificuldades e desafios do tratamento neurocirúrgico em um caso de hamartoma hipotalâmico em um lactente. RELATO DO CASO: lactente com crises epilépticas desde oito meses de idade. A investigação revelou a presença de uma lesão em túber cinerium sugestiva de hamartoma. As crises tornaram-se refratárias, sendo indicado procedimento cirúrgico. A ressecção endoscópica não pôde ser realizada, pois o hamartoma encontrava-se totalmente aderido ao hipotálamo. Atualmente, a criança mantém crises tônicas, clônicas e atônicas. DISCUSSÃO: a lesionectomia realizada por microcirurgia ou radiocirurgia parece ser o tratamento mais efetivo para o controle das crises em pacientes com hamartoma hipotalâmico. Calosotomia pode ser eficaz em casos selecionados e lobectomias/ressecções corticais não tem efetividade no controle das crises. Em alguns pacientes, particularmente nos lactentes, lesionectomia e radiocirurgia podem ser tecnicamente inviáveis. Quando o tratamento neurocirúrgico não é possível a epilepsia deve ser classificada como intratável.
hamartoma hipotalâmico; crise gelástica; epilepsia