A Doença de Creuzfeldt-Jakob é uma rara desordem neurodegenerativa, que faz parte das encefalopatias espongiformes transmissíveis. Apresenta-se com um quadro de demência rapidamente progressiva, associada a mioclonias, que geralmente leva ao óbito em menos de um ano. Apresentamos um caso de uma mulher, 79 anos, com quadro inicial de vertigem, alteração visual, dificuldade de marcha. Inicialmente foram realizados ressonância magnética do crânio, EEG e liquor que não evidenciaram alterações especificas da doença. Após 12 dias reinternou com piora do quadro, espasticidade nos quatro membros, não deambulava, emitia sons incompreensíveis e não se alimentava. Novo EEG revelou os complexos de ondas trifásicas periódicos típicos da doença. A pesquisa da proteína 14-3-3 no líquor foi positiva. A paciente evoluiu com mioclonias, coma e múltiplas complicações infecciosas, vindo a óbito 45 dias após a internação. O presente artigo dá ênfase ao valor do armamentário eletrofisiológico (EEG) no contexto que leva ao diagnóstico presuntivo da doença in vivo.
demência; Doença de Creutzfeldt-Jakob; prion
