RESUMO
Epignathus é um tipo de malformações raras, com elevado índice de mortalidade devido ao comprometimento respiratório por mecanismos obstrutivos. Na maioria dos casos, é benigno; entretanto, casos de epignathus maligno já foram descritos. A presença de neuroepitélio é um fator que aumenta a possibilidade de malignidade e pode confundir o diagnóstico. Descreve-se um epignathus em neonato, além de seu estudo clínico e histopatológico. O tratamento definitivo é a ressecção cirúrgica completa; focos residuais associam-se à recidiva, sem necessariamente aumentar o risco de malignidade.
Unitermos:
teratoma; anormalidades teratoides graves