Resumo
Introdução:
Um melhor entendimento da fisiopatologia da síndrome hemolítico-urêmica (SHU) mudou significativamente seu tratamento e prognóstico. Este estudo teve como objetivo caracterizar condições clínicas, gravidade, manejo e desfechos de pacientes com SHU.
Materiais e Métodos:
Estudo retrospectivo de pacientes com SHU admitidos numa Unidade de Nefrologia Pediátrica entre 1996-2020. Foram coletados dados demográficos e clínicos sobre etiologia, gravidade, estratégias de tratamento, desfechos de pacientes.
Resultados:
29 pacientes com SHU foram admitidos em nossa unidade, mas quatro foram excluídos. A idade mediana ao diagnóstico foi dois anos (2 meses-17 anos). Manifestações clínicas incluíram diarreia, vômitos, oligúria, hipertensão e febre. Durante a fase aguda, 14 pacientes (56%) necessitaram de terapia renal substitutiva. Identificou-se a etiologia infecciosa em sete pacientes (cinco Escherichia coli; dois Streptococcus pneumoniae). Desde 2015, 2/7 pacientes foram diagnosticados com SHU por desregulação da via do complemento e não foram detectados casos de etiologia infecciosa. Seis desses pacientes receberam eculizumab. A mediana global de acompanhamento foi 6,5 anos [3 meses-19,8 anos]. Um paciente faleceu, sete apresentaram doença renal crônica, sendo quatro submetidos a transplante renal, uma recidiva e sete sem sequelas.
Conclusão:
Estes resultados refletem a ausência de surtos infecciosos em Portugal e a melhoria na identificação etiológica desde que os testes genéticos foram introduzidos. A maioria dos pacientes desenvolveu sequelas e a mortalidade foi semelhante à de outros países. Pacientes com SHU devem ser manejados em centros com cuidados intensivos e nefrologia pediátrica com capacidade para diagnóstico, investigação etiológica e tratamento adequado. O acompanhamento alongo prazo é essencial.
Descritores:
Síndrome Hemolítico-Urêmica; Microangiopatias Trombóticas; Eculizumab; Transplante de Rim
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