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Case Report • Dement. neuropsychol. 15 (04) • Oct-Dec 2021 • https://doi.org/10.1590/1980-57642021dn15-040016   copiar

Perda auditiva bilateral como uma apresentação inicial da doença de creutzfeldt-jakob

Autoria SCIMAGO INSTITUTIONS RANKINGS

RESUMO.

Relatamos o caso de um paciente do sexo masculino, 61 anos, com anacusia, síndrome cerebelar, mioclonia e sinais frontais. A ressonância magnética cerebral mostrou hiperintensidade estriada bilateral do fluid-attenuated inversion recovery (FLAIR) e difusão restrita no diffusion-weighted imaging (DWI) e áreas hipointensas correspondendo ao coeficiente de difusão aparente no córtex cerebral. A autópsia revelou imuno-histoquímica positiva para a proteína PrPSc. A doença de Creutzfeldt-Jakob que se apresenta com perda auditiva é incomum.

Palavras-chave:
demência; doença de príon; hypoacusis

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