RESUMO
Embora seja uma doença predominantemente muscular, alterações no sistema nervoso central em pacientes com Distrofia Facioescapuloumeral (FSHD) têm sido descritas na literatura.
Objetivo:
Caracterizar o perfil cognitivo de pacientes com FSHD e correlacionar as alterações encontradas com variáveis clínicas e qualidade de vida.
Métodos:
Estudo transversal, caso-controle que avaliou pacientes com FSHD por meio de uma série de avaliações cognitivas (Mini Exame do Estado Mental — MEEM; Montreal Cognitive Assessment — MoCA; fluência verbal com restrição fonológica — FAS; fluência verbal categórica — FAS-cat; Trail Making Test — TMT; e Rey’s Verbal Auditory Learning Test — RAVLT); uma escala de gravidade neurológica (Gardner-Medwin-Walton — GMWS); e um questionário (Medical Outcomes Study 36-Item Short-Form Health Survey — SF-36).
Resultados:
A amostra foi composta por 13 indivíduos com FSHD e 26 controles saudáveis, pareados por sexo e idade. A análise comparativa entre os grupos FSHD e controle mostrou diferenças significativas no desempenho cognitivo dos testes MEEM, TMT A e A7 (p≤0.05) e no MoCA (p≤0,001). Verificou-se uma correlação positiva com a idade de início dos sintomas e o prejuízo na memória de longo prazo (r=-0,593, p=0,033). Em relação à qualidade de vida, observou-se uma correlação entre o domínio de limitação emocional e os testes MEEM (r=0,657, p=0,015), TMT A (r=-0,601, p=0,030) e A7 (r=0,617, p=0,025).
Conclusões:
Pacientes com FSHD apresentaram alterações leves na realização de tarefas que envolvem as funções de atenção, planejamento e memória de longo prazo. Essas alterações não tiveram associação com o tempo de doença nem com sua gravidade neurológica.
Palavras-chave:
distrofias musculares; doenças neuromusculares; cognição; qualidade de vida
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