Resumo
Os trabalhos na área de demência têm enfocado primordialmente os distúrbios do córtex cerebral e da substância cinzenta subcortical, o que originou os conceitos de demência cortical e subcortical, respectivamente. A demência relacionada sobretudo com a substância branca tem recebido menor atenção. Apresentamos cinco casos ilustrativos de subtipos que pudessem ser considerados na categoria de 'demência da substância branca': CADASIL, gliose subcortical progressiva, leucoencefalopatia multifocal progressiva, hidrocefalia de pressão normal e traumatismo craniano. Além disso, conduzimos uma revisão da literatura científica atual sobre demência da substância branca. A composição de sintomas psiquiátricos exuberantes e mudanças de personalidade (sobretudo apatia, mas também desinibição) com sinais neurológicos (sinais piramidais isolados ou em associação com sinais extrapiramidais, ataxia e incontinência urinária) e com prejuízo cognitivo específico (mencionados acima), deve levantar fortemente a possibilidade de uma demência da substância branca, ao invés de uma forma de demência do tipo cortical ou subcortical.
Palavras-chave:
demência; substância branca; neuropsicologia; sintomas psiquiátricos.