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Oral Findings and Dental Treatment in a Child with Williams-Beuren Syndrome

A Síndrome de Williams-Beuren (SWB), também conhecida como síndrome de Williams, consiste em uma desordem congêntica rara a qual apresenta problemas cardiovasculares, retardo mental, alterações faciais e anomalias dentárias. É causada pela microdeleção de 1,5 a 1,8 Mb no cromossomo 7q11.23. Este trabalho relata o tratamento odontológico de uma criança de 7 anos com a síndrome. Durante a anamnese constatou-se deficiência visual, perda auditiva neurossensorial, hiperacusia, fotofobia e voz rouca. O exame clínico intra-oral revelou mordida aberta anterior, deglutição atípica, espaçamento interdental excessivo, hipomineralização dos incisivos, hipoplasia e lesões de cárie. O tratamento dentário incluiu: sessões de condicionamento comportamental afim de controlar a aversão a ruídos, a fotofobia e o medo e a ansiedade frente ao tratamento odontológico, provocadas principalmente por sua reduzida acuidade visual; instruções de higiene oral, dieta e uso diário de bochechos de fluoreto de sódio a 0,05%; endodontia do primeiro molar permanente inferior esquerdo e restaurações de amálgama nos primeiros molares superiores e inferiores. Devido ao defeito cardíaco do paciente, antibioticoterapia profilática foi realizada antes dos atendimentos odontológicos. Este paciente está em acompanhamento há 4 anos e este relato ressalta a importância da avaliação odontológica precoce e do aconselhamento aos pais dos pacientes com SWB.


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