RESUMO
Objetivos:
O leiomiossarcoma primário do osso (LPO) é um tumor ósseo maligno raro, considerado uma variante do sarcoma de células fusiformes (SCF). O objetivo deste estudo foi fazer uma análise clínico-patológica e dos fatores de prognóstico dos pacientes diagnosticados com LPO tratados em uma instituição única.
Métodos:
Foram analisados retrospectivamente os prontuários de 22 pacientes com diagnóstico confirmado de LPO. Os dados coletados foram: idade, sexo, tamanho e localização do tumor, grau histológico, estádio da doença e as características histopatológicas. A média de idade foi 45,5 anos (de 17 a 73 a). A localização foi: membro superior (27,3%), membro inferior (68,2%) e pelve (4,5%). Os pacientes apresentaram alto grau em 90,9% dos relatos. As margens foram livres em 77,3% dos casos. Os relatos histológicos descrevem células sarcomatosas finas e compridas, arranjadas em fascículos, com aumento da vascularização e sem produção de matriz osteoide ou condral. No estudo imuno-histoquímico, a actina do músculo liso e a desmina foram positivas em todos os casos.
Resultados:
O tempo médio de seguimento foi 73,5 meses (de 5,3 a 331,1 m). Dos pacientes, 22,7% apresentaram recorrência local (RL). Metástase à distância (MD) foi reportada em 9 (40,9%) pacientes. O único local de MD foi o pulmão. O tempo médio de sobrevida em 5 anos foi de 59,1%. Os fatores preditivos de sobrevida global foram: RL e MD.
Conclusão:
O LPO é um tumor ósseo maligno extremamente raro que tem uma taxa maior de MD, com uma sobrevida global similar aos outros sarcomas ósseos. Nível de Evidencia IV, Série de Casos.
Descritores:
Sarcoma; Leiomiossarcoma; Margens de Excisão; Recorrência; Metástase neoplásica