Demência frontotemporal (DFT) é a terceira causa de demência cortical, após doença de Alzheimer e demencia dos corpos de Lewy, caracterizando-se por ser uma síndrome demencial em que as alterações de comportamento são proeminentes e aparecem precocemente. Descrevemos o caso de um homem de 58 anos apresentando demência com expressiva alteração de comportamento, somadas a síndrome rígido-hipocinética e de neurônio motor inferior. Os exames de neuroimagem mostraram atrofia frontotemporal. O exame neuropatológico revelou intensa perda neuronal e astrocitose talâmica, bem como moderada depleção neuronal frontotemporal, com astrocitose e degeneração espongiforme. Degeneração talâmica já foi descrita entre os possíveis achados neuropatológicos na DFT. O objetivo deste estudo é contribuir com uma descrição dos aspectos clínicos e neuropatológicos da degeneração talâmica na DFT, bem como seu envolvimento nos transtornos de comportamento, tão freqüentes nesta condição clínica.
demência frontotemporal; degeneração talâmica; achados neuropatológicos
