Schwanoma do ramo mandibular do nervo trigêmeo: relato de caso

Mandibular trigeminal schwannoma: case report

SCHWANOMA DO RAMO MANDIBULAR DO NERVO TRIGÊMEO

Relato de caso

Manoel Antônio de Paiva Neto¹, Aldo C. Stamm², Fernando de Menezes Braga³

RESUMO - Relatamos um caso de schwanoma do ramo mandibular do nervo trigêmeo, localizado na fossa infratemporal e ptérigo-palatina, com pequena extensão intracraniana e que foi totalmente extirpado por via transmaxilar. A revisão da literatura mostrou tratar-se de tumor raro nesta localização.

PALAVRAS-CHAVE: schwanoma, nervo trigêmeo, fossa infratemporal, fossa pterigo-palatina.

Mandibular trigeminal schwannoma: case report

ABSTRACT - We report one case of peripheral trigeminal schwannoma originated from the mandibular branch (V3) and located inside the infratemporal and pterygopalatine fossae with slight intracranial extension. The tumor was completelly removed by a transmaxilar approach. The revision of the literature showed to be a very rare tumor in this location.

KEY WORDS: Schwannoma, trigeminal nerve, pterygopalatine fossae, infratemporal fossae.

Schwanomas são tumores benignos da bainha de nervos cranianos ou espinhais. Foram primeiro reconhecidos e separados como entidade nosológica por Verocay, em 1910, e desde então têm sido descritos em quase todas as partes do organismo¹. No nervo trigêmeo, podem originar-se em qualquer porção: na raiz, no cavo-de-Meckel ou em ramo periférico. Os schwanomas do trigêmeo são tumores incomuns e benignos, constituindo 0,07 a 0,36% dos tumores intracranianos ou 0,8 a 8% dos schwanomas cranianos^2-8.

Schwanomas com origem em ramos periféricos do nervo trigêmeo são raramente relatados, sendo esta a razão principal do presente relato de schwanoma do ramo mandibular do nervo trigêmeo (V3).

CASO

Trata-se de paciente do sexo feminino, 62 anos, que há seis meses apresentava dor na hemiface esquerda, latejante e contínua, que melhorava parcialmente após o uso de carbamazepina. Apresentava hipoacusia esquerda acentuada desde há cerca de quinze anos. Não apresentava hipoestesia na face nem alteração da musculatura mastigatória. Todo o restante do exame neurológico era normal. Não apresentava manifestações cutâneas ou história familiar sugestiva de neurofibromatose. Na investigação diagnóstica, a ressonância magnética do encéfalo (RM) e a tomografia computadorizada de crânio (TC) mostraram imagens sugestivas de neoplasia de 2,3x2,0x3,0 cm, ocupando as fossas ptérigo-palatina e infratemporal esquerda, com contornos regulares e captação homogênea de contraste. O tumor erodia a base do osso temporal, alargava um forame considerado como o forame oval e avançava 5mm para o interior da fossa média (Figs 1 e 2).

A paciente foi submetida a procedimento cirúrgico por acesso médio facial, incisão sublabial mais extensa à esquerda, incisão transeptal e circunvestibular nasal. Seguiu-se união das incisões sublabial e nasal para posterior elevação dos tecidos moles do terço médio da face, com exposição da parede anterior e medial do seio maxilar e união da cavidade do nariz com o seio maxilar. Foi realizada remoção da parede posterior do seio maxilar com exposição das fossas ptérigo-palatina e infratemporal e coagulação da artéria maxilar e de seus ramos distais. Identificou-se tumor de consistência sólida ocupando ambas as fossas, sendo retirado em bloco após secção de V3. Houve pequena abertura da dura-máter da fossa média, que foi reparada com músculo e cola de fibrina. A cavidade cirúrgica foi fechada com fixação lateral da parede do nariz e das incisões sublabial e endonasal. No pós-operatório, a paciente evoluiu bem, com anestesia em território de V3, que persistiu após três meses. Apresentava também hipotrofia dos músculos temporal e masseter esquerdo e referia melhora parcial da hipoacusia esquerda.

O exame anatomopatológico evidenciou tecido formado por células fusiformes, núcleos alongados e citoplasma com fibrilas. Este tecido era compacto, com formação de paliçadas, sem sinais de malignidade, sugestivo de schwanoma (Fig 3). A RM e a TC de crânio no pós-operatório indicaram ressecção tumoral completa (Fig 4 ).

DISCUSSÃO

O primeiro tumor do nervo trigêmeo foi estudado por Smith em 1836, referido por Bordi et al². Em 1960, Kragh⁹ realizou biópsia em dois pacientes com tumores localizados na fossa infratemporal, com o diagnóstico de schwanoma de ramo extracraniano do nervo trigêmeo.

Na revisão da literatura encontramos 17 casos de schwanomas originados nos ramos V2 e V3 do nervo trigêmeo, localizados nas fossas ptérigo-palatina e infratemporal^2,4,6-16. O ramo oftálmico também pode ser acometido, como ocorreu em 13 casos referidos na literatura^{3,5,6,8,10,14} .

Yoshida e Kawase^l0 apresentaram 27 casos de schwanomas do trigêmeo e revisaram 402 casos até 1997. Propuseram uma classificação dos schwanomas do nervo trigêmeo de acordo com a topografia: tipo M (tumores da fossa média originados do gânglio de Gasser; tipo P (tumores da fossa posterior originados da raiz do trigêmeo); tipo E (tumores de ramos extracranianos do trigêmeo); tipo MP (tumores localizados nas fossas posterior e média); tipo ME (tumores localizados na fossa média com extensão extracraniana); e tipo MPE (tumores que ocupam os três compartimentos). Nos 429 casos, a distribuição dos tumores de acordo com a topografia foi: tipo M (38,5%), tipo MP (28,3%), tipo P (23.5%), tipo E (5,4%), tipo ME (3,5%), tipo MPE (0,7%). Nosso caso inclui-se dentro do grupo ou tipo E.

Na maioria das vezes, os schwanomas do nervo trigêmeo aparecem em adultos jovens, com semelhante distribuição nos sexos, como mostrou a revisão da literatura realizada por Samii et al.⁸, em 1995. Este trabalho também mostrou que a média de idade para aparecimento dos sintomas é 40 anos. Na literatura pesquisada por nós, a idade de aparecimento dos sintomas dos pacientes portadores de schwanoma de trigêmeo extracraniano variou de 16 a 72 anos, sendo mais freqüente entre 40 e 60 anos, com predomínio no sexo feminino na proporção de 2,4 :1^2,4,6-16.

Disfunção do nervo foi observada em cerca de 70% dos casos de schwanomas do trigêmeo revisados por Yoshida e Kawase¹⁰, sendo a hipoestesia o achado mais frequente . Em 190 casos de tumores do trigêmeo estudados por Samii et al.⁸, 51% apresentavam sintomas trigeminais, sendo a dor o mais frequentemente relatado (45%), V1 e V2 eram os ramos mais afetados. Fraqueza da musculatura mastigatória era observada em 34%, cefaléia em 16% e em 10% havia disfunção de outros nervos cranianos. Konovalov et al.¹⁴ , em 1996, relataram em 111 pacientes portadores de schwanomas do trigêmeo, 10% com neuralgia típica . Dolenc¹⁷, em 60 casos de schwanomas do trigêmeo, não observou neuralgia típica. A duração média dos sintomas até a realização do diagnóstico foi de 3 anos^8,14,17.

A paciente aqui apresentada tinha dor na hemiface esquerda, mas sem características de neuralgia do trigêmeo. Era dor contínua, latejante, sem característica de choque ou pontada. Também não havia zona de gatilho. Ocorreu melhora parcial com carbamazepina.

Os tumores localizados nas fossas infratemporal e pterigopalatina geram sintomas apenas quando atingem maior tamanho. A manifestação clínica mais frequentemente descrita foi a dor facial atípica e a hipoestesia em território de ramo trigeminal^2,4,6-16. O tempo gasto para realização do diagnóstico variou de 4 meses a 15 anos nos casos revisados por Krishnamurti et al.¹⁵. Com o crescimento, estes tumores podem invadir a fossa média e a região parafaríngea, causando abaulamento da fossa tonsilar. Os tumores do ramo V1 manifestam-se por proptose ocular¹⁵. Em dois casos da literatura, os pacientes apresentavam hipoacusia, justificada por compressão da trompa de eustáquio por tumores de V3 , localizados na fossa infratemporal^6,10.

Pode haver associação com neurofibromatose, principalmente quando bilaterais ou plexiformes. Nos 429 casos de schvanoma de trigêmeo em geral revisados por Yoshida e Kawase¹⁰, 8 tinham neurofibromatose, ocorrendo o mesmo em 60% dos 27 casos relatados por Samii et al.⁸. O caso aqui descrito não apresentava estigmas cutâneos de neurofibromatose ou história familiar.

Na TC e na RM de crânio, estes tumores apresentam-se com limites bem definidos e captação homogênea de contraste¹⁸.

Os schwanomas consistem de massa de tecido encapsulado, firme, de coloração esbranquiçada. Ao exame microscópico, são compostos por zonas distintas, designadas de: Antoni tipo A quando o tecido é bem compactado, formado por células fusiformes bipolares que possuem núcleo ovóide e citoplasma claro; e Antoni B, caracterizada por maior polimorfismo celular, separado por matriz eosinofílica composta por fibras reticulares e esparsos microcistos. No caso apresentado, foram detectadas áreas tipo Antoni A. Foram relatados 22 casos de neurinoma de trigêmeo com histologia maligna, um deles na fossa infratemporal¹⁵.

O tratamento é sempre cirúrgico. Na abordagem do schwanoma de ramo periférico do nervo trigêmeo, o conhecimento anatômico da fossa infratemporal e ptérigo-palatina é indispensável para se evitar lesões inadvertidas de estruturas vasculares e/ou nervosas da região. A fossa infratemporal é um espaço anatômico quadrangular, localizado abaixo do assoalho da fossa media e posterior à maxila. Seu teto é formado pela superfície inferior do osso temporal e a asa maior do esfenóide, onde estão os forames oval, redondo e espinhoso. Medialmente, se limita com as placas pterigóideas anteriormente e com os músculos tensor do véu palatino e pterigóide medial. As paredes anterior e medial da fossa infratemporal são separadas superiormente pela fissura pterigomaxilar, pela qual esta fossa se comunica com a fossa pterigopalatina; posteriormente, se limita com a fossa glenóide e a articulação temporo-mandibular, e, lateralmente, é limitada pelo músculo temporal. Sua porção inferior é aberta. Contém os músculos pterigóides lateral e medial, o nervo mandibular e seus ramos, a primeira e a segunda porções da artéria maxilar, a veia maxilar, o gânglio ótico e o nervo vidiano^19-24.

A fossa ptérigo-palatina é um espaço pequeno, localizado entre a parte superior da porção posterior da maxila e a placa pterigoídea lateral. Contém o ramo V2, o gânglio esfenopalatino e a porção terminal da artéria maxilar^19-24.

As vias de acesso utilizadas na abordagem desta região são: a) via lateral através do processo coronóide da mandíbula - nesta via a dissecção da glândula parótida e do nervo facial é difícil e contribui para a morbidade do procedimento^{2,9,11,16,22,31}; b) a via subtemporal-infratemporal, que propicia bom controle da artéria carótida interna e dá acesso à fossa infratemporal, à nasofaringe e ao seio esfenoidal, com preservação da audição e do nervo facial^10,15,25-27; c) a via fronto temporal, com ou sem osteotomia de órbita e zigoma, ideal para tumores com extensão para a orbita^{8,10,14,17,28,29}; d) a via transmaxilar, que dá acesso à fossa infratemporal e nasofaringe, porém com acesso limitado ao compartimento intracraniano - a abertura de um espaço contaminado pode aumentar o risco de meningite^7,12,22,30. No caso relatado, foi utilizada a via transmaxilar com boa exposição do tumor, que não tinha grande extensão para a fossa média, permitindo extirpação fácil e completa. A retirada da porção intracraniana, que era pequena, produziu uma abertura da duramáter com exposição do lobo temporal. Não houve fístula liquórica, uma vez que foi feita selagem com surgicel e cola de fibrina. Há relato de um caso de schwanoma de fossa ptérigo-palatina ressecado completamente por via endoscópica¹³.

Como indica a literatura, no pós-operatório é frequente a hipoestesia no território do nervo que deu origem ao tumor; quando em V3, frequentemente ocorre déficit motor dos músculos mastigatórios. No entanto, em outros casos, o déficit sensitivo estava presente no pós-operatório imediato; na evolução, o exame mostrava-se normal.

Em nosso caso, a paciente ficou com déficit sensitivo e motor de V3.

Recebido 21 Maio 2001, recebido na forma final 14 Agosto 2001. Aceito 28 Agosto 2001.

Dr. Manoel Antônio de Paiva Neto - Rua Loefgreen 1654/44 – 04040-002 São Paulo SP – Brasil. E-mail: [e-mail]

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¹

Disciplina de Neurocirurgia da Escola Paulista de Medicina, Universidade Federal de São Paulo (EPM-UNIFESP) e Hospital Edmundo Vasconcelos São Paulo, São Paulo SP, Brasil:

Médico Residente em Neurocirurgia da EPM-UNIFESP;

²

Médico Doutor em Otorrinolaringologia do Hospital Edmundo Vasconcelos;

³

Professor Titular da Disciplina de Neurocirurgia EPM-UNIFESP.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  28 Nov 2001
• Data do Fascículo
  Dez 2001