INTRODUÇÃO: A associação entre espasmo hemifacial (EHF), malformação de Chiari tipo I (MCI) e neurofibromatose tipo I (NFI) ainda não foi descrita. RELATO DO CASO: Relatamos o caso de mulher com 31 anos com NFI que desenvolveu EHF à direita. Na ressonância magnética (RM) foi observada MCI sem seringomielia associada. A paciente foi tratada com sucesso com toxina botulínica tipo A por 5 anos sem efeitos colaterais. CONCLUSÃO: Ressaltamos as características clínicas do EHF, MCI e NFI assim como uma possível relação entre elas. Além disto, discutimos também estratégias terapêuticas.
espasmo hemifacial; neurofibromatose; malformação de Arnold-Chiari
