É descrito um caso autopsiado de meningoencefalite linfocitária difusa aguda numa criança de 8 anos de idade. O quadro clínico teve início 7 dias antes do óbito e foi caracterizado por febre e cefaléia occipital seguidos por piora do estado geral, vômitos e crise convulsiva generalizada com parada cárdio-respiratória e coma. O estudo anatomopatológico mostrou alterações apenas no encéfalo, onde se evidenciou edema cerebral intenso e infiltrado inflamatorio predominantemente linfocitário, perivascular, particularmente na substância branca, em todas as regiões examinadas. Este caso é comparado a outros semelhantes registrados na literatura e discute-se a etiopatogênese da meningoencefalite linfocitária difusa aguda. Destaca-se a necessidade de relatar os casos de encefalite aguda não-bacteriana pelo fato de que a maioria deles permanece com a etiologia indeterminada.