O presente relato de caso, descreve nossa experiência diagnóstica e terapêutica com um paciente que apresentou manifestações clínicas, radiológicas e tomográficas de paracoccidioidomicose comprometendo os pulmões, cérebro e, particularmente, a medula espinhal. Além da raridade do caso, chama-se a atenção para a extrema dificuldade na elucidação diagnóstica definitiva, obtida somente após laminectomia e biópsia cirúrgica de tumoração intramedular ao nível de C5. O paciente recebeu duas séries de tratamento com, ketoconazol (400 a 600 mg/dia). No início de ambas apresentou crise convulsiva tônico-clônica. Especula-se sobre uma possível resposta inflamatória perigranulomatosa intracerebral, relacionada à intervenção terapêutica, ainda sem relato na literatura.