O risco de progressão da neurite óptica idiopática isolada (NOH) para esclerose múltipla (EM) ainda não está bem definido, com taxas variáveis dependendo de critérios de diagnóstico, tempo de follow-up, fatores genéticos, raciais e, possivelmente geográficos. Com o propósito de estudar a taxa de desenvolvimento de EM em pacientes com NOIÍ, um grupo de 88 pacientes (52 homens e 36 mulheres) com NOII foi seguido por período de 1 mês a 9 anos (média 4,6 anos). Em 19 pacientes a neurite óptica foi bilateral, ou seja, ocorreu simultaneamente ou em intervalo até 4 semanas nos dois olhos; enquanto em outros 19 pacientes ela foi seqüencial, afetando o olho contralateral após intervalo maior que um mês. Recorrências afetando o mesmo olho foram observadas em 7 pacientes. Nove pacientes (10,8%) com NOII desenvolveram sinais de EM entre 1 mês e 5 anos após o primeiro episódio de neurite óptica, o intervalo mediano sendo 1 ano. Estes pacientes representavam 13,9% das mulheres e 7,7% dos homens com NOII e a mediana das idades foi 25 anos. Dois terços dos pacientes que desenvolveram EM apresentaram envolvimento predominantemente medular. Nossos achados, em relação à taxa de progressão da NOII para EM assim como à predileção por envolvimento espinal, se assemelham mais aos dados publicados no Japão que em países ocidentais.