Registro de caso de doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) em um paciente com 32 anos de idade. O quadro clínico abrangia demência rapidamente progressiva associada a ataxia, afasia global, miocloniais e sinais piramidais. A morte ocorreu após 13 meses. O diagnóstico foi confirmado por dados dia TC e do estudo neurcpatológico. Este é o primeiro relato de DCJ na Venezuela.