A afasia progressiva primária (APP) é uma síndrome que tem despertado grande interesse devido a aspectos particulares que a diferenciam das afasias clássicas (secundárias a lesões cerebrais focais) e dos quadros demenciais. A deterioração lenta e progressiva da linguagem presente nesses casos fornece um interessante modelo de observação dos mecanismos subjacentes ao processamento linguístico. Descrevemos as características clínicas e de neuroimagem de 16 casos de APP. Os pacientes foram submetidos a exame de linguagem, neuropsicológico, ressonância magnética (RM) e tomografia computadorizada por emissão de fóton único (SPECT). Clinicamente pudemos observar uma nítida distinção nos padrões de produção oral, sendo os pacientes agrupados em fluentes e não-fluentes. Anomia foi o sintoma mais precoce e evidente nos dois subgrupos. Os achados de neuroimagem permitem destacar a sensibilidade do SPECT como instrumento diagnóstico. O registro e a comparação destes casos aos da literatura são uma tentativa de contribuir para a compreensão da APP.
afasia progressiva primária; degeneração focal cortical; perfusão cerebral; neuroimagem
