Polimioclonia-opsoclono: síndrome de Kinsbourne. Relato de um caso

Vieira, João Batista Arruda; Rosa, Evandro Diniz

doi:10.1590/S0004-282X1985000200011

Resumos

Registro de um caso de polimioclonia-opsoclono, síndrome de Kinsbourne, em paciente pertencente a grupo etário superior ao normalmente citado na literatura. O aparecimento da polimioclonia foi marcado por característica incomum, a de apresentar-se de forma ascendente. O tratamento instituído baseou-se no uso de dexametasona, havendo evolução clínica favorável.

Case report of a 9 years old boy with Kinsbourne's syndrome. This condition was characterized by the subacute onset of polymioclonia, cerebellar ataxia and opsoclonus that set later, following an herpes zoster infection. Steroid therapy resulted in rapid dramatic improvement of neurological symptoms.

Polimioclonia-opsoclono: síndrome de Kinsbourne. Relato de um caso

Polymyoclonia-opsoclonus: Kinsbourne's syndrome. A case report

João Batista Arruda Vieira; Evandro Diniz Rosa

Neurologista. Serviço de Neurologia da Santa Casa de Poços de Caldas

RESUMO

Registro de um caso de polimioclonia-opsoclono, síndrome de Kinsbourne, em paciente pertencente a grupo etário superior ao normalmente citado na literatura. O aparecimento da polimioclonia foi marcado por característica incomum, a de apresentar-se de forma ascendente. O tratamento instituído baseou-se no uso de dexametasona, havendo evolução clínica favorável.

SUMMARY

Case report of a 9 years old boy with Kinsbourne's syndrome. This condition was characterized by the subacute onset of polymioclonia, cerebellar ataxia and opsoclonus that set later, following an herpes zoster infection. Steroid therapy resulted in rapid dramatic improvement of neurological symptoms.

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Trabalho realizado no Serviço de Neurologia da Santa Casa de Poços de Caldas.

Rua Santa Catarina, 328 - 37700, Poços de Caldas, MG - Brasil.

1. BOLTSHAUSER, E.; DEONNA, T. & HIRT, H.R. - Myoclonic encephalopathy of infants or dancing eyes syndrome. Helv. paediat. Acta. 34:119, 1979.
2. CHRISTOFF, N. - Myoclonic encephalopathy of infants. A report of two cases and observations on related disorders. Arch. Neurol. 21:229, 1969.
3. DESPRÉS, P.; HEROUIN, C. & SERINGE, P. - Encéphalopathie myoclonique avec opsoclonies. A propos de deux observations. Ann. Péd. (suppl.) Sem. Hôp. Paris 44:185, 1968.
4. DYKEN, P. & KOLAR, O. - Dancing eyes, dancing feet; infantile polymyoclonia. Brain. 91:305, 1968.
5. FÖRSTER, C; LENARD, H.G.; PACHE, H.D. & VERSMOLD, H. - Die infantile myoclonishe Encephalopathie. Z. Kinderheilk. 111:67, 1971.
6. FÖRSTER, C. & WEINMANN, H. - Symptomatische infantile polymyoclonie. Z. Kinderheilk. 111:240, 1971.
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8. KUHLO, W. & DICHGANS, J. - Troubles oculo-moteurs observes au cours de polymyoclonies infantiles. Rev. Neurol. 123:327, 1970.
9. McLEAN, D.R. - Polymoclonia with opsoclonus. Neurology 20:508, 1970.
10. MOE, P.G. & NELHAUS, G. - Infantile polymyoclonie-opsoclonus syndrome and neural crest tumors. Neurology 20:756, 1970.
11. ORZECHOWSKI & WALICHIEWICZ. Lwow. Tyg. Lek. 8:219, 1913.
12. RICCI, F.; VENZANO, V.; GATTO, F.; FONTANA, C. & RAVERA, G. - La sindrome atassia-opsoclono-mioclono (Sindrome di Kinsbourne). A proposito di una osservazione personate. Min. ped. 35:241, 1983.

Datas de Publicação

Publicação nesta coleção
10 Ago 2012
Data do Fascículo
Jun 1985

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[1] 1. BOLTSHAUSER, E.; DEONNA, T. & HIRT, H.R. - Myoclonic encephalopathy of infants or dancing eyes syndrome. Helv. paediat. Acta. 34:119, 1979.

[2] 2. CHRISTOFF, N. - Myoclonic encephalopathy of infants. A report of two cases and observations on related disorders. Arch. Neurol. 21:229, 1969.

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[4] 4. DYKEN, P. & KOLAR, O. - Dancing eyes, dancing feet; infantile polymyoclonia. Brain. 91:305, 1968.

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[6] 6. FÖRSTER, C. & WEINMANN, H. - Symptomatische infantile polymyoclonie. Z. Kinderheilk. 111:240, 1971.

[7] 7. KINSBOURNE, M. - Myoclonic encephalopathy of infants. J. Neurol. Neurosurg. Psychiat. 25:271, 1962.

[8] 8. KUHLO, W. & DICHGANS, J. - Troubles oculo-moteurs observes au cours de polymyoclonies infantiles. Rev. Neurol. 123:327, 1970.

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[10] 10. MOE, P.G. & NELHAUS, G. - Infantile polymyoclonie-opsoclonus syndrome and neural crest tumors. Neurology 20:756, 1970.

[11] 11. ORZECHOWSKI & WALICHIEWICZ. Lwow. Tyg. Lek. 8:219, 1913.

[12] 12. RICCI, F.; VENZANO, V.; GATTO, F.; FONTANA, C. & RAVERA, G. - La sindrome atassia-opsoclono-mioclono (Sindrome di Kinsbourne). A proposito di una osservazione personate. Min. ped. 35:241, 1983.