A paraplegia espástica, atrofia óptica e neuropatia (SPOAN) é uma forma complicada de paraplegia espástica de herança autossômica recessiva, caracterizada por atrofia óptica congênita, paraplegia espástica progressiva de início na infância e neuropatia periférica. Este estudo avaliou o desempenho motor e funcional de 61 indivíduos com SPOAN (5 a 72 anos), por meio do índice de Barthel modificado, a escala modificada de Ashworth, da avaliação da força de preensão das mãos com dinamômetro hidráulico de Jamar e escalas de paraplegia espástica hereditária. O índice de Barthel modificado, que investiga aspectos funcionais, mostrou-se mais sensível para avaliar a progressão da doença do que as escalas de paraplegia espástica. A espasticidade apresentou distribuição bimodal, com o grau 1 (mínimo) e 4 (máximo). A força de preensão mostrou correlação inversa moderada com a idade. A combinação de paraplegia espástica de início precoce com polineuropatia progressiva faz da SPOAN uma condição incapacitante.
paraplegia espástica hereditária; doença do sistema nervoso periférico; atrofia óptica; escalas; performance psicomotora
