É relatado um caso de moléstia de Hand-Schüller-Christian que, além de elementos da tríade clássica e retração concêntrica do campo visual, apresentava uma síndrome piramidal. A raridade do comprometimento de estruturas encefálicas não hipotalâmicas nessa moléstia é realçada. É enfatizada a ação benéfica da corticoterapia e radioterapia observada no caso.