É relatado o caso de uma paciente com 17 anos de idade que apresentou uma síndrome meningítica sem etiologia definida. Recebeu tratamento para meningite purulenta, tuberculosa e fúngica. Na evolução foram descobertas células neoplásicas no líquido cefalorraqueano e, apesar de toda a investigação, não foi possível identificar a localização do tumor primário. No exame postmortem foi encontrada neoplasia de dimensões reduzidas no assoalho do quarto ventrículo, caracterizada histologicamente como linfoma primitivo do sistema nervoso central. Existia difusão de células neoplásicas às meninges e ao parênquima nervoso, penetrando pelos espaços de Virchow-Robin. São apresentados os dados laboratoriais, anatômicos e analisada a patogenia das meningites neoplásicas (carcinomatosas) bem como dos linfomas primitivos do sistema nervoso central.