As ataxias cerebelares hereditárias constituem um dos grupos nosológicos da Neurologia Clínica de mais difícil compreensão e sistematização. Para melhor compreensão do assunto, o autor apresenta a trajetória histórica das diversas tentativas em classificar-se este complexo grupo de doenças neurogenéticas. As classificações baseadas em dados clínicos e genéticos são as mais úteis, mas o passo definitivo) para a elucidação da patogênese e identificação das formas distintas de heredoataxias começa a ser dado pelos estudos de genética molecular.