Os AA. discutem o conceito unicista e pluralista das moléstias nervosas heredo-familiares, aceitando o ponto de vista exposto por Marinesco e colaboradores que englobam em um unico grupo, as mencionadas afecções. Expõem as diversas doutrinas explicativas da patogenia das degenerações espinho-cerebelares, divulgando e aceitando a hipótese de Rabinowitsch, que admite a lesão primária e inicial do folheto mesodérmico do embrião, com a consequente vulnerabilização do sistema nervoso central aos agentes morbígenos. São estudados os casos de duas irmãs que apresentam uma forma pura de heredo-ataxia cerebelar.
