Neuromiopatias

Levy, José Antonio

doi:10.1590/S0004-282X1986000300012

Resumos

O trabalho visa dar a experiência do autor após 20 anos de funcionamento do ambulatório de miopatias que seria melhor denominado de ambulatório de moléstias da unidade motora. Após mostrarem a atual classificação que usa com 13 itens e 95 afecções, o autor refere apenas aquilo no qual tem experiência e sobre o que exista ou não concordância com a literatura. É chamada atenção sobretudo para o valor da eletromiografia e da biópsia muscular, exames estes que isoladamente pouco concorrem para o diagnóstico. Não existe intenção de descrever o quadro clínico das várias afecções mas, apenas colaborar com sua experiência para que especialistas em neurologia possam aproveitar de dados práticos verificados em cerca de 2000 pacientes.

This paper aims at shewing the author's experience after 20 years of existence of the Myopathies out-patient clinic, which would better be called out-patient service for diseases of the motor unit. After giving the currently used classification, with 13 items and 95 affections, the author refers only his experience and items over which there is - or not - agreement with the existent literature. Attention is called specially to the value of electromyography and muscle biopsies, both of which are tests which, on their own, are of very little help to the diagnosis. The scope of this paper is not to describe the clinical picture of the different afections, but only to give the collaboration of the author's experience so that specialists in Neurology may profit from the practical data verified in about 2000 patients.

Neuromiopatias

Neuromyopathies

José Antonio Levy

Professor Adjunto - Trabalho do Centro de Investigações em Neurologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo e Sociedade Brasileira de Investigações em Moléstias Musculares

RESUMO

O trabalho visa dar a experiência do autor após 20 anos de funcionamento do ambulatório de miopatias que seria melhor denominado de ambulatório de moléstias da unidade motora. Após mostrarem a atual classificação que usa com 13 itens e 95 afecções, o autor refere apenas aquilo no qual tem experiência e sobre o que exista ou não concordância com a literatura. É chamada atenção sobretudo para o valor da eletromiografia e da biópsia muscular, exames estes que isoladamente pouco concorrem para o diagnóstico. Não existe intenção de descrever o quadro clínico das várias afecções mas, apenas colaborar com sua experiência para que especialistas em neurologia possam aproveitar de dados práticos verificados em cerca de 2000 pacientes.

SUMMARY

This paper aims at shewing the author's experience after 20 years of existence of the Myopathies out-patient clinic, which would better be called out-patient service for diseases of the motor unit. After giving the currently used classification, with 13 items and 95 affections, the author refers only his experience and items over which there is - or not - agreement with the existent literature. Attention is called specially to the value of electromyography and muscle biopsies, both of which are tests which, on their own, are of very little help to the diagnosis. The scope of this paper is not to describe the clinical picture of the different afections, but only to give the collaboration of the author's experience so that specialists in Neurology may profit from the practical data verified in about 2000 patients.

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Centro de Investigações em Neurologia, Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo - Caixa Postal 5199 - 01000 - São Paulo, SP - Brasil.

1. BRUIN, V.; CARVALHO, M.; LEVY, A.; LEVY, J.A. - Distrofia oculofaríngea. Relato de 13 casos. Rev. bras. Neurol. 21:43, 1985.
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3. COBS, C. - Pathology of intramuscular nerves and nerve terminals. In J.N. Walton & F.L. Mastaglia (eds.): Skeletal Muscle Pathology. Churchill-Livingstone, London, 1982, pg. 483.
4. DRACHMAN, D.B.; MURPHY, S.R.; NIGAM, M.P.; HILLS, J.R. - Myopathic changes in chronically denervated muscle. Arch. Neurol. 16:14, 1967.
5. DUBOWÍTZ, V. - Pathological experiméntale re-innervated skeletal muscle. J. Neurol. Neurosurg. Psychiat. 30:99, 1967.
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8. LEVY, J.A. - Distrofia muscular progressiva: conceito clínico patológico e formas clínicas. Arq. Neuro-Psiquiat. (São Paulo) 20:122, 1962.
9. LEVY, J.A. - Moléstia de Charcot Marie Tooth: conceito clínico-patológico atual. Arq. Neuro-Psiquiat. (S. Paulo) 20:131, 1962.
10. LEVY, J.A. - Moléstia de Kearns. In J.A. Levy (ed.): Miopatias. Atheneu, S. Paulo, 1978, pg. 147.
11. LEVY, J.A.; MION, C. & LEVY, A. - Diagnóstico e tratamento das miopatias metabólicas. J. bras. Med. 47:44, 1984.
12. MENDONCA, L.I.Z. - Contribuição para o estudo da distrofia miotônica. Dissertação de Mestrado. Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. São Paulo, 1983.
13. UCHINO, M.; ARAKI, S.; YOSHIDA, O. & UETAKA, K. - Structural proteins of the opaque muscle fibres in Duchenne muscular dystrophy. Neurology 35:1364, 1985.
14. WELLANDER, L. - Myopathia distalis tarda hereditaria. Acta med. scand. Suppl. 25, 1951.
15. WERNECK, L.C. - Estudo comparativo entre biópsias musculares e eletromiogra-fias. Tese de Doutoramento. Escola Paulista de Medicina. São Paulo, 1985.
16. WERNECK, L.; Di MAURO, S. - Deficiência carnitiva. Arq. Neuro-Psiquiat. (S. Paulo) 43:281, 1985.
17. ZATZ, M.; LEVY, J.A.; FROTA PESSOA, O.; LEVISKY, R.B.; VALENTE, B.O. & GRANOTTI, M. - Clinical symptoms in a female carrier of Duchenne muscular distrophy. J. Genet. Hum. 21:297, 1973.
18. ZATZ, M.; BETH, R.T. & LEVY, J.A. - Benign Duchenne muscular dystrophy in a patient with growth hormone deficiency. Amer. J. med. Genet. 10:301, 1981.

Datas de Publicação

Publicação nesta coleção
29 Jun 2011
Data do Fascículo
Set 1986

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[1] 1. BRUIN, V.; CARVALHO, M.; LEVY, A.; LEVY, J.A. - Distrofia oculofaríngea. Relato de 13 casos. Rev. bras. Neurol. 21:43, 1985.

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