RACIONAL: Distúrbios na mastigação, deglutição e motilidade digestiva podem predispor pacientes com síndrome de Rett à ocorrência de anormalidades nutricionais. OBJETIVOS: Avaliar as práticas alimentares, o estado nutricional e a prevalência de constipação na síndrome de Rett clássica. MÉTODOS: Estudaram-se 27 pacientes do sexo feminino, com idade entre 2,6 e 21,8 anos. Avaliaram-se os seguintes parâmetros: registros alimentares, peso, estatura, características do hábito intestinal. Peso e estatura foram comparados com os valores do Centro Nacional para Estatísticas da Saúde (EUA). RESULTADOS: Incapacidade para ingerir alimentos sólidos foi observada em 80,8% das pacientes. Déficit de estatura foi observado em 13 (48,1%) meninas, sendo mais intenso nas pacientes no estágio IV. Déficit de estatura para a idade foi observado em 13 (48,1%) pacientes. Em 10 (37,0%) pacientes encontrou-se déficit de peso para a estatura, 15 (55,6%) apresentaram peso normal e duas (7,4%) sobrepeso para a estatura. A ingestão mediana de energia, segundo o peso para a estatura foi igual a 106,6%. Ingestão insuficiente de ferro foi observada em 63% e de cálcio em 55,6% das pacientes. Constipação foi verificada em 74,1% das pacientes e não apresentou relação com a quantidade de fibra alimentar na dieta. CONCLUSÃO: Observou-se elevada ocorrência de problemas nutricionais e de constipação intestinal, que devem ser considerados no planejamento terapêutico multidisciplinar destinado às pacientes com síndrome de Rett.
Síndrome de Rett; Estado nutricional; Transtornos de deglutição; Constipação intestinal
