RESUMO
CONTEXTO:
Esclerose hepatoportal EHP ou venopatia portal obliterativa VPO, um dos diagnósticos diferenciais para a hipertensão portal não cirrótica, é caracterizada pelo desaparecimento dos ramos portais, fibrose portal e septal, fibrose sinusoidal e hiperplasia nodular regenerativa HNR. A EHP é um doença espectral, que pode progredir para hipertensão portal severa. Sua etiopatologia é ainda pouco compreendida, especialmente no Brasil, onde ela é provavelmente subdiagnoticada devido as suas similaridades com a forma hepatoesplênica da esquistossomose.
OBJETIVO:
Analizar o perfil dos pacientes com EHP no Nordeste do Brasil, e demontrar as características patológicas da EHP.
MÉTODOS:
Analisamos restrospectivamente os casos de VPO em biópsias hepáticas e explantes de um centro de referência em fígado na Bahia, Brasil. A análise qualiquantitativa dos tratos portais e parênquima hepático foi realizada, permitindo a comparação entre os nossos paciente e os achados descritos por outros autores.
RESULTADOS:
Entre os 62 paciente identificados com EHP, 42% era do sexo masculino, 58% era do sexo feminino. A média de idade no diagnótico foi 48,3 anos. Desse grupo, analizamos a biópsia hepática de 10 pacientes nos quais o diagnóstico de esquistossomose pode ser excluído. Desses pacientes, 100% 10/10 se apresentou com fibrose portal densa e obliteração venosa portal. Atrofia do perênquima hepático estava presente em 60% 6/10 dos pacientes, dilatação sinusiodal em 30% 3/10 a presença de septos portais ocorreu em 50% 5/10 e fibrose portal densa foi achada em todos os pacientes. Hiperplasia nodular regenerativa foi encontrada em 30% dos pacientes.
CONCLUSÃO:
A EHP parece ser negligenciada e subdiagnosticada no Brasil, devido as suas similaridades com esquistossomose. Em nosso estudo, fibrose portal densa, obliteração dos ramos da veia porta, atrofia do parênquima, dilatação sinusoidal e hiperplasia nodular do parênquima foram os principais achados histopatológicos e foram semelhantes aos descritos em outros países.
Palavras-chave:
Esclerose hepatoportal; venopatia portal obliterativa; hipertensão portal; esquistossomose
Thumbnail
Thumbnail
A. HE stained portal spaces showing portal tract retraction. B. Picrosirius-stained showing numerous sclerosed portal tracts with retraction of the portal spaces and important widening of others. C. Picrosirius-stained showing the approximation of hepatic vascular structures (portal space and centrilobular veins) secundary to parenchymal atrophy. D. Portal space with sclerosis and disapparance of the portal vein branch, consistente with POV, is observed, as well as, perissinusoidal fibrosis and sinusoidal dilation, especially in the upper left quadrant of the image. E. Slide showing POV, approximation of vascular structures and formation of parenchymal nodules in the absence of fibrosis, consistent with NRH.