Aspectos à tomografia de coerência óptica de fosseta congênita de nervo óptico: Relato de 3 casos

Aspects of optical coherence tomography related to optic disc pit: Report of 3 cases

RELATOS DE CASOS

Aspectos à tomografia de coerência óptica de fosseta congênita de nervo óptico: Relato de 3 casos

Aspects of optical coherence tomography related to optic disc pit: Report of 3 cases

Alexandre Antonio Marques Rosa¹

Yoshitaka Nakashima²

Eduardo Cunha de Souza²

RESUMO

Os autores relatam 3 casos de fosseta congênita de disco óptico mostrando, por meio de imagens de tomografia de coerência óptica, os diversos estágios do descolamento retiniano secundário, desde a separação das camadas retinianas mais internas, formação de cistos intraretinianos até o descolamento seroso da retina neurosensorial.

Descritores: Nervo óptico; Disco óptico; Anormalidades; Tomografia/métodos

INTRODUÇÃO

A fosseta congênita do disco óptico é uma anormalidade rara, sendo primeiramente descrita por Wiethe em 1882⁽¹⁾, ocorrendo em aproximadamente 1: 11.000 pacientes⁽²⁾. É geralmente única e unilateral, freqüentemente associada a uma papila de tamanho aumentado e de bordo irregular. Tipicamente, está localizada no setor temporal do disco óptico, embora possa estar em qualquer localização^(3-4). Em mais de 50% dos casos observa-se uma ou duas artérias cilioretinianas emergindo da região da fosseta⁽⁵⁾.

A acuidade visual é boa e permanece inalterada, a menos que ocorra um descolamento seroso da mácula secundariamente^(3,6), o qual acontece em 25-75% dos casos^(2,7-11). O descolamento caracteristicamente se estende da papila, nas vizinhanças da fosseta, até a mácula e geralmente tem a forma de uma gota, com a parte mais estreita próxima ao disco óptico e se alargando em direção à mácula. A explicação patofisiológica para esta complicação permanece controversa. Vazamento a partir de vasos na base da fosseta⁽¹²⁾, movimento de líquido do vítreo para o espaço subretiniano^(7,13), e fluxo de líquido céfalo-raquidiano do espaço subaracnóide para o espaço subretiniano⁽¹⁰⁾ têm sido propostos.

Ao exame histopatológico, a fosseta consiste numa depressão ou herniação do tecido neuroectodérmico rudimentar, que contém elementos da retina sensorial, epitélio pigmentado da retina e tecido glial, que penetram pelo defeito do nervo óptico em direção ao espaço subaracnóide perióptico⁽²⁾.

A Tomografia de Coerência Óptica (Zeiss-Humphrey) é um método de imagem não invasivo e de não contato capaz de produzir imagens de corte seccional das estruturas oculares in vivo com uma resolução de 10 a 15 mm^(14-15). É comparável, quanto à sua execução, ao ultra-som modo B, exceto por utilizar luz, ao invés de ondas sonoras, para a análise dos tecidos oculares. Por se tratar de um método digital, medidas quantitativas precisas podem ser obtidas⁽¹⁶⁾.

A tomografia de coerência óptica (TCO) utiliza a técnica de interferometria de curta coerência. A espessura dos tecidos é calculada através da multiplicação do atraso da luz pela sua velocidade neste tecido, a qual depende do seu índice de refração e da velocidade luminosa no vácuo⁽¹⁴⁾.

As imagens obtidas pela TCO tornam possível a exploração das propriedades ópticas dos tecidos, sendo possível distinguir melhor as camadas retinianas⁽¹⁶⁾.

Os autores relatam 3 casos de fosseta congênita do disco óptico, mostrando seus aspectos ao exame de tomografia de coerência óptica, comparando com os dados da literatura.

DESCRIÇÃO DOS CASOS

Caso 1

EAF, 13 anos, branca, feminino, com história de baixa de visão em olho esquerdo a 3 anos, sendo submetida a tratamento com laser em outro serviço há 2 anos. A acuidade visual com a melhor correção era de 20/400 em olho esquerdo e 20/20 em olho direito. A biomicroscopia do segmento anterior, pressão intra-ocular, reflexos pupilares e motilidade ocular extrínseca eram normais. À fundoscopia de olho esquerdo (Figura 1), observava-se uma fosseta congênita de disco óptico com descolamento seroso envolvendo a mácula, e marcas de fotocoagulação a laser na borda temporal do disco óptico, bem como a presença de 2 artérias cilioretinianas. A fundoscopia de olho direito não apresentava anormalidades.

Ao exame de tomografia de coerência óptica de olho esquerdo (Figura 2), mostrava um descolamento da retina neurosensorial, estendendo-se do disco óptico até a região foveal.

Caso 2

MLM, 33 anos, parda, feminino, encaminhada com diagnóstico de buraco de mácula e história de baixa de visão no olho direito há 1 ano. A acuidade visual com a melhor correção era de 20/100 e 20/20, respectivamente em olho direito e esquerdo. A biomicroscopia, motilidade ocular extrínseca, reflexos pupilares e pressão intra-ocular eram normais. O exame de fundo de olho direito (Figura 3) mostra uma fosseta congênita em região temporal do disco óptico com descolamento exsudativo em pólo posterior, um buraco de mácula lamelar e uma artéria cilioretiniana. A fundoscopia de olho esquerdo era normal.

Na tomografia de coerência óptica de olho direito (Figura 4A e 4B), mostrava um descolamento da retina neurosensorial com a formação de cistos intraretinianos, correspondentes às áreas de retinosquise. Na região macular, observava-se a presença de um buraco lamelar.

Caso 3

FG, 24 anos, branca, feminino, encaminhada para avaliação fundoscópica pré-operatória à cirurgia refrativa. A acuidade visual com melhor correção era de 20/20 em ambos os olhos. Ao exame oftalmológico, não apresentava anormalidades em relação à biomicroscopia, motilidade ocular extrínseca, reflexos pupilares e pressão intra-ocular. O exame de fundo de olho esquerdo (Figura 5) apresentava uma fosseta congênita de disco óptico na região temporal com discreto descolamento exsudativo nasal à mácula, sem no entanto acometer a região foveal e uma artéria cilioretiniana. A fundoscopia de olho direito não apresentava anormalidades.

A tomografia de coerência óptica de olho esquerdo (Figura 6) mostrava uma separação das camadas retinianas mais internas e a presença de cistos intraretinianos, correspondente à retinosquise. A região foveal encontrava-se normal.

DISCUSSÃO

As fossetas congênitas do disco óptico podem causar descolamento de retina e diminuição da acuidade visual. A localização e o tamanho da fosseta são importantes fatores predisponentes para o desenvolvimento de maculopatia. Fossetas grandes e localizadas temporalmente possuem maior risco^(3-4).

A origem do líquido subretiniano permanece controversa. Vazamento de líquido dos vasos da base da fosseta⁽¹²⁾, vítreo liquefeito^(7,13) e líquido céfalo-raquidiano⁽¹⁰⁾ foram sugeridos como possíveis fontes.

Vazamento a partir de vasos é improvável, pois a angiografia fluorescente revela hipofluorescência precoce da fosseta e, em muitos casos, impregnação tardia^(4,17) sem extensão do corante para o espaço sub-retiniano.

Estudos de angiografia com indocianina verde demonstram um certo grau de hiperfluorescência tardia na região de descolamento macular, provavelmente devido ao vazamento do corante no espaço sub-retiniano⁽¹⁸⁾.

Um estudo em modelo animal⁽¹³⁾ mostrou a passagem de corante da cavidade vítrea para o espaço sub-retiniano, mas não identificou glicosaminoglicanos, um importante componente do vítreo, no espaço sub-retiniano. Além disso, os descolamentos maculares relacionados às fossetas de disco óptico ocorrem em pacientes muito jovens, os quais não costumam ter uma importante liquefação vítrea, tornando a hipótese do líquido ser proveniente do vítreo pouco provável⁽³⁾.

Histologicamente, as fossetas são defeitos na lâmina crivosa e contém uma variedade de tecidos retinianos, incluindo nervos aberrantes e tecidos pigmentados, assemelhando-se ao epitélio pigmentado da retina, apoiados por uma rede de tecido glial⁽²⁾. As características histopatológicas da doença foram demonstradas em 2 olhos⁽¹⁹⁾, encontraram-se bolsões contendo líquido estendendo-se até as proximidades do espaço subaracnóide, mas não se comunicando com o mesmo. Outro autor⁽¹⁰⁾ notou que apenas um fino septo separa estas estruturas do espaço sub-retiniano.

A associação entre fossetas de disco óptico e a separação semelhante a esquise das camadas internas da retina foi demonstrada pela primeira vez em 1988⁽²⁰⁾. Foi proposto que o fluído da fosseta eleva a camada de fibras nervosas, causando a separação das camadas retinianas internas. A esquise nas camadas internas progrediria para um descolamento retiniano seroso através de uma comunicação com a retina externa.

Um estudo⁽²¹⁾ de 8 pacientes com fosseta de disco óptico congênita através da tomografia de coerência óptica mostrou evidências de retinosquise ou alterações cistóides com ou sem descolamento seroso da retina em 6 destes pacientes.

Pontes de fibras retinianas foram propostas para explicar a razão pela qual não se forma um escotoma absoluto nas re-giões correspondentes às áreas de retinosquise⁽²²⁾.

Tentativas de selar o descolamento na margem da fosseta pela fotocoagulação com laser têm sido mal sucedidas em causar uma pronta resolução do descolamento macular^(9,10,23-24). Vários autores relatam que a resolução pode ocorrer meses após o tratamento com fotocoagulação^(11,24-25). Recidiva do descolamento pode ocorrer semanas ou meses depois^(26-27). A ausência de separação do vítreo posterior, em pacientes com descolamento macular, sugere que a tração vítrea exercida nesta região pode desempenhar um importante papel na gênese do movimento passivo do fluído para o espaço subretiniano. Alguns autores relataram uma reaplicação bem sucedida da mácula após o uso isolado ou combinado de vitrectomia posterior via pars plana, tamponamento com gás e/ou fotocoagulação^(26-30).

Os casos por nós relatados mostram os diversos estágios na evolução do descolamento retiniano secundário às fossetas congênitas de disco óptico: desde a separação das camadas retinianas mais internas (Caso 3), passando pela formação de cistos intraretinianos (Caso 2), culminando com um descolamento seroso da retina neurosensorial (Caso 1). É possível que neste paciente (Caso 1) tenha ocorrido um colapso da cavidade semelhante a esquise após a fotocoagulação a laser⁽³¹⁾.

Portanto, nossos achados à tomografia de coerência óptica estão de acordo com a teoria proposta por outros autores⁽²⁰⁾, onde haveria uma separação das camadas retinianas mais internas produzindo um descolamento macular semelhante a uma retinosquise.

Em suma, a tomografia de coerência óptica é um instrumento valioso no estudo das alterações maculares associadas às fossetas congênitas de disco óptico. No entanto, estudos prospectivos adicionais, com período de acompanhamento longo, nos fornecerão um entendimento mais completo do mecanismo do descolamento da retina envolvido nesta patologia.

ABSTRACT

The authors describe 3 cases of optic disc pit, showing by optic coherence tomography images the different phases of secondary retinal detachment, from the internal retinal layer split, intraretinal cyst formation, until the neurosensorial retinal serous detachment.

Keywords: Optic nerve; Optic disc; Abnormalities; Tomography/methods

REFERÊNCIAS

Endereço para correspondência: R. Afonso de Freitas, 66/Ap. 51 - São Paulo (SP) CEP 04006-050.

E-mail: [e-mail]

Recebido para publicação em 26.07.2001

Aceito para publicação em 16.01.2002

Nota Editorial: Pela análise deste trabalho e por sua anuência sobre a divulgação desta nota, agradecemos a Dra. Ana Maria Marcondes.

• 1. Wiethe T. Ein fall von angeborener difformität der Sehnervenpapille. Arch Augenheilk 1882;11:14-9.
• 2. Kranenburg EW. Crater-like holes in the optic disc and central serous retinopathy. Arch Ophthalmol 1960;64:912-24.
• 3. Brodsky MC. Congenital optic disk anomalies. Surv Ophthalmol 1994;39:89-112.
• 4. Brown GC, Shields JA, Goldberg RE. Congenital pits of the optic nerve head: II. Clinical studies in humans. Ophthalmology 1980;87:51-65.
• 5. Brown DM, Kimura AE, Weingeist TA, Stone EM. Erosive vitreoretino-pathy. A new clinical entity. Ophthalmology 1994;101:694-704.
• 6. Theodossiadis GP, Panopoulos M, Kollia AK, Georgopoulos G. Long-term study of patients with congenital pit of the optic nerve and persistent macular detachment. Acta Ophthalmol (Copenh.)1992;70:495-505.
• 7. Sugar HS. Congenital pits in the optic disk pit with acquired macular pathology. Am J Ophthalmol 1962;53:307-11.
• 8. Sugar HS. An explanation for the acquired macular pathology associated with congenital pits of the optic disk. Am J Ophthalmol 1964;57:833-5.
• 9. Sugar HS. Congenital pits of the optic disk and their equivalents (congenital colobomas and coloboma-like excavations) associated with submacular fluid. Am J Ophthalmol 1967;63:298-307.
• 10. Gass JD. Serous detachment of the macula. Secondary to congenital pit of he optic nervehead. Am J Ophthalmol 1969;67:821-41.
• 11. Theodossiadis G. Evolution of congenital pit of the optic disk with macular detachment in photocoagulated and nonphotocoagulated eyes. Am J Ophthalmol 1977;84:620-31.
• 12. Gordon R, Chatfield RK. Pits in the optic disc associated with macular degeneration. Br J Ophthalmol 1969;53:481-9.
• 13. Brown GC, Shields JA, Patty BE, Goldberg RE. Congenital pits of the optic nerve head I. experimental studies in collie dogs. Arch Ophthalmol 1979;97:1341-4.
• 14. Huang D, Swanson EA, Lin CP, Schuman JS, Stinson, WG, Chang W, et al. Optical coherence tomography. Science 1991;254:1178-81.
• 15. Hee MR, Izatt JA, Swanson JA, Huang D, Schuman JS, Lin CP, et al. Optical coherence tomography of the human retina. Arch Ophthalmol 1995;113:325-32.
• 16. Ostrosccki MR. Tomografia em Retina In: Rodrigues-Alves CR. Neuroftalmologia. São Paulo: Ed Roca; 2000. p.333-42.
• 17. McDonald HR, Schatz H, Johnson RN. Treatment of retinal detachment associated with optic pits. Int Ophthalmol Clin 1992;32:35-42
• 18. Theodossiadis GP, Ladas ID, Panagiotidis DN, Kollia AC, Voudouri AN, Theodossiadis PG. Fluorescein and indocyanine green angiographic findings in congenital optic disk pit associated with macular detachment. Retina 1999;19:6-11.
• 19. Ferry AP. Macular detachment associated with congenital pit of the optic nerve head. Arch Ophthalmol 1963;70:106-17.
• 20. Lincoff H, Lopez R, Kreissig I, Yannuzzi L, Cox M, Burton T. Retinoschisis associated with optic nerve pits. Arch Ophthalmol 1988;106:61-7.
• 21. Krivoy D, Gentile R, Liebmann JM, Stegman Z, Rosen R, Walsh JB, Ritch R. Imaging congenital optic disc pits and associated maculopathy using optical coherence tomography. Arch Ophthalmol 1996;114:165-70.
• 22. Lincoff H, Yannuzzi L, Singerman L, Kreissig I, Fisher Y. Improvement in visual function after displacement of the retinal elevations emanating from optic pits. Arch Ophthalmol 1993;111:1071-9.
• 23. Bonnet M. Serous macular detachment associated with optic nerve pits. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 1991;229:526-32.
• 24. Brockhurst RJ. Optic pits and posterior retinal detachment. Trans Am Ophthalmol Soc 1975;73:264-91.
• 25. Theodossiadis GP. Treatment of retinal detachment with congenital optic pit by krypton laser photocoagulation. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 1988;226:299.
• 26. Schatz H, McDonald HR. Treatment of sensory retinal detachment associated with optic nerve pit or coloboma. Ophthalmology 1988;95:178-86.
• 27. Zinn KM. Bilateral complete colobomas with a unilateral optic pit and recurrent retinal detachment: a case report. Mt Sinai J Med 1979;46:419-23.
• 28. Alexander TA, Billson FA. Vitrectomy and photocoagulation in the management of serous detachment associated with optic nerve pits. Aust J Ophthalmol 1984;12:139-42.
• 29. Snead MP, James N, Jacobs PM. Vitrectomy, argon laser, and gas tamponade for serous retinal detachment associated with an optic disc pit: a case report. Br J Ophthalmol 1991;75:381-2.
• 30. Krasnik V, Strmen P, Hasa J, Izakova A, Hrachovcova J. Surgical treatment of macular hole and maculopathy associated with optic disk pits. Cesk Slov Oftalmol 1999;55:263-7.
• 31. Rutledge BK, Puliafito CA, Duker JS, Hee MR, Cox MS. Optical coherence tomography of macular lesions associated with optic nerve head pits. Ophthalmology 1996;103:1047-53.

¹

Médico Estagiário do Setor de Retina e Vítreo da Clínica Oftalmológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo.

²

Médico Assistente do Setor de Retina e Vítreo da Clínica Oftalmológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  16 Set 2002
• Data do Fascículo
  Jun 2002

Histórico

• Recebido
  26 Jul 2001
• Aceito
  16 Jan 2002