Objetivo
: Avaliar os agentes terapêuticos usados durante as crises metabólicas e para o manejo de longo prazo de pacientes com academia propiônica (AP).
Materiais e métodos
: Avaliação retrospectiva das fichas médicas de pacientes com AP.
Resultados
: O grupo estudado consistiu de 30 pacientes com 141 hospitalizações. Durante as crises metabólicas, a hiperamonemia foi observada em 130 (92%) pacientes hospitalizados e quase todos foram tratados com solução salina regular, ≥ 10% dextrose e restrição da ingestão de proteína. Em 56 (40%) das hospitalizações, o manejo foi feito na unidade de terapia intensiva, 31(22%) com ventilação mecânica, 10 (7%) com hemodiálise, 16 (11%) com vasopressores e 12 (9%) com insulina. Para o resgate, a L-carnitina foi usada em 135 (96%) pacientes, o bicarbonato de sódio em 116 (82%), o benzoato de sódio em 76 (54%), o metronidazole em 10 (7%), a biotina em cerca de um quarto, a L-arginina em um quarto e antibióticos em três quartos dos pacientes hospitalizados. Sangue/concentrado de hemácias foram usados em 28 (20%), plaquetas em 26 (18%), plasma fresco congelado em 8 (6%) e fatores estimulantes de colônias de granulócitos em 10 (7%) pacientes hospitalizados. Todos os pacientes foram manejados completamente/parcialmente com fórmula de nutrição hospitalar mais uma mistura de aminoácidos, vitaminas e minerais. Para o manejo de longo prazo, 24 (80%) dos pacientes foram tratados com L-carnitina, 22 (73%) com benzoato de sódio, 6 (20%) com biotina, a metade com tratamento alcalino e 4 (13%) com uso regular de metronidazole. Quase todos os pacientes foram tratados com fórmulas médicas e acompanhamento regular.
Conclusão
: O manejo adequado e agressivo de crises metabólicas com restrição da ingestão de proteína, estabilização do pacientes e reversão do catabolismo, e remoção dos metabólitos tóxicos são passos essenciais. Esforços concentrados para garantir a nutrição adequada, minimizar o risco de descompensação aguda e avanços terapêuticos adicionais são imperativos na melhora dos desfechos de pacientes com AP. Arq Bras Endocrinol Metab. 2014;58(3):237-42
Propionato; agentes terapêuticos; manejo; últimas tendências; crises metabólicas; hiperamonemia