Resumo em Português:

OBJETIVO: Avaliar as formas de apresentação da amilóidose cardíaca em hospital terciário. MÉTODOS: Nos últimos 15 anos, foram identificados 8 pacientes com amilóidose, sendo 5 mulheres , com idades entre 23 e 83 (média 62) anos. Após anamnese e exame físico foram submetidos a eletrocardiograma (ECG), ecocardiograma (ECO), estudo com pirofosfato de tecnécio e biópsia endomiocárdica, cujos resultados permitiram caracterizar suas formas clínicas. RESULTADOS: Sete pacientes apresentavam dispnéia aos esforços, 6 quadro de insuficiência cardíaca congestiva (ICC), 1 síncopes. O ECG identificou bloqueio atrioventricular total (BAVT) em 4 casos e área eletricamente inativa ântero-septal em outros 4. O ECO mostrou diâmetros normais em todos e fração de ejeção discretamente reduzida em 6. Hipertrofia do septo e parede posterior em todos, sendo em 7 com aspecto sugestivo de doença de depósito (aspecto granuloso). Os dados clínicos caracterizam dois grupos, um com BAVT e outro com cardiomiopatia restritiva. A evolução foi diferente com melhora clínica após o implante de marcapasso no primeiro grupo e má evolução no grupo com cardiomiopatia restritiva que evoluiu de maneira refratária, 3 falecendo em menos de 6 meses após diagnóstico. CONCLUSÃO: A presença de aumento da espessura das paredes ao ECO, discreta disfunção sistólica e aspecto de doença de depósito identificaram a quase totalidade dos casos. Cardiomiopatia restritiva e distúrbio de condução foram as formas de apresentação, sendo o prognóstico muito reservado nos pacientes com forma restritiva, evoluindo para ICC refratária.

Resumo em Inglês:

PURPOSE: To identify the principal forms of cardiac amiloydosis presentation in a terciary hospital. METHODS: Eight cases whith cardiac amyloidosis were identified. Five were woman, their ages ranged from 23 to 83 years (mean 62). After a medical history and clinical examination the patients, were submitted to complementary tests: electrocardiogram (EKG), echocardiogram (ECHO), scintigraphy with technecium pirophosfate and cardiac biopsy these results allowed the identification of their clinical situation. RESULTS: Seven patients refered dyspnea, 6 were in heart failure, 1 patient had syncope. The EKG identified complete atrioventricular (AV) block in 4 patients, and antero septal inactive area in the other 4. The ECHO showed normal cardiac diameter in all (mean left ventricular diastolic diameter of 46.8) and slight reduction of left ventricular ejection fraction; hypertrophy of the left ventricular septal and posterior walls in all cases, in 7 cases there was a hyper refractile granular sparkling ECHO. Two different groups were identified: one with complete AV block and the second with restrictive cardiomyopathy. The prognosis was different in these two groups. Those with complete AV block evolved better after pacemaker implantation and those with restrictive cardiomyopathy had refractary heart failure and 3 of them died. CONCLUSION: The increased free wall and septal thickness, the slight systolic dysfunction and the infiltration aspect at ECHO allow us to identify the great majority of the cases. Those patients with restrictive cardiomyopathy evolve with refractory heart failure and most of them die in a few months.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Avaliar o valor prognóstico para eventos cardíacos maiores da ecocardiografia com estresse pela dobutamina associada à atropina (EEDA). MÉTODOS: Estudados 452 pacientes consecutivos, com alto risco para presença de doença arterial coronária, acompanhados por um período médio de 23 meses. RESULTADOS: Houve 9 mortes cardíacas e 2 infartos agudos do miocárdio em pacientes com EEDA positiva e 2 infartos e 1 morte cardíaca em pacientes com EEDA negativa. CONCLUSÃO: A EEDA é capaz de identificar pacientes de alto risco para eventos maiores.

Resumo em Inglês:

PURPOSE: To determine the prognostic value of dobutamine-atropine stress echocardiography (DASE). METHODS: We studied 452 consecutive patients at high risk for coronary artery disease, using DASE. They were followed during a mean period of 23 months. RESULTS: There were 9 cardiac deaths and 2 acute myocardial infarctions in the group of patients with positive tests, and there were 2 myocardial infarctions and 1 cardiac death in patients with negative DASE. CONCLUSION: We conclude that DASE reliably identifies patients at high risk for hard cardiac events.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Determinar as alterações de atividade da enzima conversora de angiotensina (ECA) no coração com infarto do miocárdio (IM) e comparar os efeitos do captopril e losartan em parâmetros morfológicos e funcionais de ratos com IM. MÉTODOS: O IM foi produzido em ratos Wistar por ligadura de ramos da artéria coronária esquerda. Os controles (Con) foram submetidos a uma cirurgia fictícia. Animais com IM e Con foram tratados com captopril (30mg/kg/dia) ou losartan (15mg/kg/dia) e estudados 30 dias após, determinando-se a atividade da ECA nos ventrículos direito (VD) e esquerdo (VE), as alterações hemodinâmicas e as concentrações de hidroxiprolina (OH-Pro) e proteína total no VD e VE. RESULTADOS: A atividade da ECA aumentou no VD (+25%) e VE (+70%) após IM. A maior atividade foi observada na cicatriz fibrótica, onde atingiu cerca de 4,5 vezes a do músculo do VE que sobreviveu ao IM (420±68 vs 94±8nmoles/g/min; P<0,01). O IM determinou aumento da pressão diastólica final e hipertrofia do VD e VE. Captopril e losartan foram igualmente eficazes em atenuar a hipertrofia e o aumento da pré-carga. O captopril também atenuou o aumento de OH-Pro no VD e VE após IM. O IM reduziu a concentração de proteína principalmente no músculo de VE, efeito esse acentuado pelo captopril. CONCLUSÃO: A grande atividade da ECA na cicatriz deve produzir altas concentrações de angiotensina II (AII) no sangue que drena da cicatriz. Os efeitos dos inibidores da ECA seriam decorrentes, principalmente, da redução de geração local de AII, e não de aumento de cininas, uma vez que captopril e losartan exerceram efeitos similares no remodelamento pós-infarto.

Resumo em Inglês:

PURPOSE: To determine angiotensin converting enzyme (ACE) activity in the heart of infarcted rats and to investigate the effects of captopril and losartan on the post- infarction remodeling process. METHODS: Myocardial infarction (MI) was produced in Wistar rats by ligature of the left coronary artery. Control rats (Con) underwent a sham surgery. MI and Con rats remained untreated or were treated with captopril (30mg/kg/day) or losartan (15mg/kg/day) for 30 days. ACE activity was determined in right (RV) and left ventricular (LV) muscles and in the scar tissue. The effects of captopril therapy was also investigated in the hydroxiproline (OH-Pro) and protein in RV and LV . RESULTS: ACE activity increased 25% in the RV and 70% in the remaining LV muscle. The highest ACE activity was found in the scar tissue, where it was 4.5 times the value of the LV muscle (420±68 vs 94±8nmoles/g/min; P<0.01). An increase of the end-diastolic pressure and of the muscle mass was found in the RV and LV of MI rats. Captopril and losartan treatments were equally efficient to attenuate these parameters in both ventricles. Captopril also reduced the total OH-Pro content in the RV and LV muscles. The Prot concentration was significantly reduced in the myocardium of MI rats, an effect enhanced by captopril therapy. CONCLUSION: The AII concentration in the blood draining from the scar to the surrounding muscle is probably high. It is likely that this elevated local generation of AII contributes to hypertrophy and to collagen deposition. The effects of ACE inhibitors on remodeling are likely to depend on the reduction of the locally generated AII.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Avaliar, morfologicamente, por tomografia computadorizada espiral, enxertos de pericárdio bovino liso empregados como substitutos aórticos. MÉTODOS: Dez pacientes foram submetidos a exame por tomografia computadorizada espiral para reconstituição da imagem dos enxertos. Os critérios de seleção foram tempo de seguimento superior a 2 anos, enxertos de pericárdio liso não revestido, implantados na aorta ascendente ou descendente. RESULTADOS: Os exames demonstraram bom resultado cirúrgico em todos os casos, persistindo em alguns, a imagem de dissecção aórtica distal à anastomose. Um caso apresentava hematoma entre o enxerto e a parede aórtica, em 5 não foram encontradas alterações estruturais no pericárdio e, nos demais, foi detectada dilatação de grau leve, em relação ao diâmetro descrito do enxerto implantado. Não foram vistos sinais de calcificação ou pseudoaneurismas. CONCLUSÃO: Os enxertos tubulares de pericárdio bovino liso, não revestido, apresentam resultados satisfatórios quando empregados como substitutos aórticos. A médio prazo, não foram detectadas anormalidades estruturais relacionadas ao material empregado, pela tomografia computadorizada espiral, exceto dilatação em alguns casos.

Resumo em Inglês:

PURPOSE: To evaluate morphologically by spiral computed tomography (SCT) bovine pericardial grafts as aortic substitutes. METHODS: Ten patients were submitted to aortic graft evaluation with SCT. There were 8 ascending and 2 descending grafts. Examination was done after 2 to 7 years post operative. Ages ranged from 49 to 67 years, with 6 male and 4 female patients. All had implanted smooth surface naked pericardial grafts. RESULTS: Surgical result was good in all. Distal dissection persisted in some cases. One had a peri-graft hematoma, 5 had no structural changes and 4 presented mild graft dilatation. There were no graft calcification or pseudoaneurysm. CONCLUSION: Glutaraldehyde preserved naked smooth surface bovine pericardial aortic grafts present satisfactory structural aspect, as seen by SCT, at medium term follow-up. Mild dilatation may be seen in some cases.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Investigar a existência de diferença na forma de apresentação clínica e evolutiva da cardiomiopatia hipertrófica apical (CMHA), vista em uma amostra na cidade do Rio de Janeiro e a observada no oriente, onde foi descrita. MÉTODOS: Entre 156 pacientes com cardiomiopatia hipertrófica diagnosticados em nossa instituição, foram identificados 13 (8,34%) com a forma apical, sendo estudadas as suas manifestações clínicas, os meios de diagnóstico e a sua evolução. RESULTADOS: Eram 8 homens e 5 mulheres, com idades entre 19 a 75 anos, todos da raça branca, a maioria sintomática. O eletrocardiograma revelou ondas T gigantes em precordiais em 10 pacientes (76,92%), o ecocardiograma (ECO), a presença de hipertrofia apical em todos os casos, sendo em 10 (76,92%) restrita a ponta do ventrículo esquerdo (VE), em dois (15,4%) a ponta do ventrículo direito (VD) e, em 1 (7,68%), acometendo ambos os ventrículos. A cineventriculografia confirmou os achados do ECO. A evolução variou de 6 a 264 meses (x=95,4). Ocorreram dois óbitos (15,4%) em pacientes com o comprometimento associado ao VD, devido ao aumento significativo da dimensão dos átrios, ocorrência de fibrilação atrial, insuficiência valvar mitral e/ou tricúspide e tromboembolismo. Entre os vivos, a paciente com acometimento do VD evolui com restrição diastólica, e os restantes com lesão localizada do VE , 9 estão assintomáticos em uso de propranolol (8) ou amiodarona (1) e um permanece assintomático sem medicação. CONCLUSÃO: presentação, diagnóstico e evolução, porém notamos em 3 pacientes ( 23,08%) o acometimento da ponta do VD, não descrito no oriente, mas com péssimo prognóstico evolutivo.

Resumo em Inglês:

PURPOSE: To investigate the differences between clinical aspects and evolution of apical hypertrophic cardiomyopathy (AHCM) seen in Rio de Janeiro and the Oriental form, which was the first described. METHODS: In 156 patients with AHCM diagnosed in our institution, there were 13 (8.34%) with the apical form of the disease, whose clinical settings, diagnostic procedures and evolution were studied. RESULTS: There were 8 males and 5 females, between 19 and 75 years old, all white. Electrocardiogram (EKG) showed giant T waves in precordial leads in 10 (76.92%), echocardiogram (ECHO) demonstrated apical hypertrophy in all, 10 (76.92%) had only in the left ventricle, 2 in right ventricle and one involving both. Cineangiography corroborated ECHO findings. Follow-up ranged from 6 to 294 months (x= 95.4). Two deaths occurred in patients with RV involvement, due to large atria, atrial fibrillation, tricuspid or mitral insufficiency and thromboembolism. Among the survivors, the patient with RV disease has diastolic restriction and the ones with LV involvement, 9 are asymptomatic using either propranolol (8) or amiodarone (1), and one uses no medication. CONCLUSION: A HCM seen in Rio de Janeiro is similar to that found in the Orient (Japan) regarding presentation, diagnosis and evolution; but in 3 patients we have found RV disease, not described in Japan, characterizing a distinct group with a worse evolution.

Resumo em Português:

Homem de 72 anos, portador de neoplasia de próstata estádio IV, submetido à osteossíntese da coluna cervical para descompressão metastática da raiz nervosa, responsável por dor intensa no membro superior direito. Após três meses da internação, apresentou trombose total da veia axilo-subclávia direita, complicação da cateterização prolongada da veia subclávia direita para controle de septicemia secundária a pneumonia hospitalar. Foi submetido a terapia trombolítica com estreptoquinase por via venosa, no membro superior contra-lateral, na dose de 250.000UI em 15min, seguida de 100.000UI/h durante cinco dias, com total recanalização do trombo e redução do edema. Após 24h do término da trombólise, apresentou disfagia a líquidos e o esofagograma mostrou extensa compressão extrínseca do esôfago, por provável hematoma retroesofágico. Necessitou de nutrição enteral durante três meses, quando ocorreu normalização da deglutição, reabsorção do hematoma retroesofágico e passagem adequada do contraste pelo esôfago. No seguimento evolutivo não apresentou seqüelas da trombose venosa profunda, não tem disfagia e permaneceu em uso profilático de meias elásticas e heparina de baixo peso molecular.

Resumo em Inglês:

We report the case of a 72 year-old man with advanced, stage IV, prostate cancer who underwent osteosynthesis of the cervical spine for nerve root decompression due to metastasis which was causing severe pain in his right upper limb. After three months in the hospital, he developed occlusive thrombosis of the right axillosubclavian vein as a complication of prolonged catheterization of the right subclavian vein for treatment of septicemia secondary to a hospital acquired pneumonia. The patient received thrombolytic therapy with IV streptokinase in the contralateral arm in the following dosage: 250,000 units in 15 minutes followed by 100,000 units per hour during five days. This led to total recanalization of the thrombus, with significant reduction of the arm edema. Twenty-four hours after the end of the thrombolytic therapy, the patient started to complain of dysfagia to solids and liquids and a contrasted esophagogram revealed extensive extrinsic compression of the esophagus due to a probable retroesophageal hematoma. The patient required enteral nutrition via nasoenteral tube during three months after which swallowing returned to normal and a repeat upper GI series confirmed that the hematoma had been reabsorbed, with normal passage of contrast through the esophagus. On late follow-up, the patient did not show evidence of any sequelae of deep venous thrombosis nor any residual dysfagia and is currently in use of elastic stockings and low molecular weight heparin.

Resumo em Português:

Mulher de 63 anos com arterite de Takayasu, envolvendo arco aórtico, artérias subclávias e artéria pulmonar direita, com dor precordial progressiva. O eletrocardiograma de esforço revelou depressão do segmento ST. A cineangiocoronariografia não mostrou lesões estenóticas ostiais e nem epicárdicas e, sim, comunicação entre a artéria coronária circunflexa e o ramo do lobo superior da artéria pulmonar direita. O fluxo sangüíneo através da comunicação arterial foi considerado de grau importante, provocando, provavelmente, síndrome do roubo de fluxo coronário e, conseqüentemente, o quadro de angina de peito com caráter progressivo.

Resumo em Inglês:

A sixty three year old woman suffering from Takayasu's arteritis with involvement of the aortic arch, subclavia arteries and occlusion of the right pulmonary artery, developed progressive precordial pain. Exercise electrocardiogram disclosed ST segment depression. Coronary arteriograms demonstrated no coronary stenosis, but collateral circulation arising from circumflex coronary artery to right pulmonary artery. The collateral blood flow was considered to be of great importance, and causing the coronary steal syndrome, leading to angina pectoris.

Resumo em Português:

Criança com dois anos e seis meses de idade, apresentando cardiomiopatia dilatada idiopática, classe funcional III-IV (New York Heart Association - NYHA) e indicação de transplante cardíaco, foi submetida à ventriculectomia parcial, pela técnica de Batista. A avaliação pré-operatória com ecocardiograma (ECO) e ventriculografia radioisotópica (Gated Blood Pool) revelaram fração de ejeção de ventrículo esquerdo (FEVE) de 13% e 20%, respectivamente. Após a cirurgia, que consistiu na remoção de uma parte do músculo da parede lateral do ventrículo esquerdo, a FEVE foi para 50% pelo ECO e 30% pela ventriculografia radioisotópica. A criança recebeu alta hospitalar no 16º pós-operatório em classe funcional I (NYHA).

Resumo em Inglês:

We present the case of a two and a half year old child with idiopatic dilated cardiomyopathy and end-stage congestive heart failure (NYHA III-IV) who underwent "partial ventriculectomy". The operation was performed under normothermic cardiopulmorary bypass and normothermic oxygenated blood cardioplegia and consisted of removal of a large wedge of muscle from the lateral wall of the left ventricle beginning at the apex and extending between the papillary muscles, ending proximal to the mitral annulus. Pre-operative the left ventricular ejection fraction (EF) was 13% by echocardiography and 20% by radionuclide ventriculography. Postoperative avaliation showed improvement of EF to 50% and 30%, respectively. The child was in functional class I (NYHA) on discharge from hospital (16th postoperative day).